Κύριος / Οστεοχόνδρωση

Η νόσος του Paget

Οστεοχόνδρωση

Η οστική νόσος του Paget είναι μια παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της διαδικασίας αναδιαμόρφωσης του οστικού ιστού, η οποία προκαλεί παραβίαση της δομής των οστών και, ως αποτέλεσμα, της παραμόρφωσής τους. Τα οστά με νόσο του Paget γίνονται πορώδη και εύθραυστα, οπότε ακόμη και μια μικρή επίδραση σε αυτά μπορεί να προκαλέσει κατάγματα.

Η ασθένεια είναι πιο πιθανό να προσβάλει άνδρες άνω των 40 ετών και με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα της νόσου εξελίσσονται. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία της παθολογίας, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα να σταματήσει η εξέλιξή της και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς, επομένως, στις πρώτες εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας, θα πρέπει να ζητήσετε ιατρική βοήθεια. Σημειώστε ότι η ασθένεια του Paget στην ιατρική πρακτική έχει άλλα ονόματα, όπως οστεοδυστροφία ή οστεΐτιδα deformans..

Οι λόγοι

Μέχρι τώρα, οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξη της παθολογίας δεν έχουν τεκμηριωθεί από τους γιατρούς. Υπάρχουν πολλές θεωρίες. Σύμφωνα με έναν από αυτούς, η κληρονομικότητα παίζει τον πιο σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου στον άνθρωπο. Επομένως, εάν κάποιος στην οικογένεια πάσχει από αυτήν την παθολογία, συνιστάται να υποβάλλονται τακτικά προληπτικές εξετάσεις και να πραγματοποιούνται δοκιμές για το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης, μια μείωση στην οποία μπορεί να υποδηλώνει την αρχή της ανάπτυξης μιας τέτοιας παθολογίας σε ένα άτομο όπως η νόσος του Paget.

Μία από τις κύριες θεωρίες αυτής της ασθένειας στον άνθρωπο, οι οποίες προβάλλονται από τους γιατρούς, είναι η ιογενής θεωρία. Σύμφωνα με αυτήν, ο ιός, ο οποίος δεν προκαλεί συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα, επηρεάζει δυσμενώς το ανθρώπινο σώμα με την πάροδο του χρόνου, προκαλώντας βλάβη στα οστά. Ειδικότερα, ο ιός της ιλαράς μπορεί να έχει τέτοια επίδραση στον ιστό των οστών..

Η νόσος του Paget μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα που πάσχουν από ορισμένες ασθένειες που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό ασβεστίου-φωσφόρου. Ταυτόχρονα, όλοι οι παραπάνω λόγοι δεν αλληλοαποκλείονται, δηλαδή μπορούν να προκαλέσουν την ασθένεια τόσο μεμονωμένα όσο και σε συνδυασμό. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να διαγνωστεί η νόσος του Paget, η οποία καθιστά δυνατή τη διαπίστωση των αιτίων και, συνεπώς, την αποτελεσματική θεραπεία της νόσου, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς..

Ποικιλίες

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου του Paget:

  • πολυοσάλη;
  • μονόσαλος.

Η μορφή του πολυεστέρα είναι πιο συνηθισμένη, στην οποία πολλά οστά του ανθρώπινου σκελετού εμπλέκονται στη διαδικασία. Συνήθως, η νόσος προσβάλλει δύο ή τρία οστά που βρίσκονται σε διαφορετικά μέρη του σκελετού. Η μονο-οζώδης μορφή της νόσου του Paget περιλαμβάνει την ανάπτυξη μιας διαδικασίας παραμόρφωσης σε ένα από τα οστά του ανθρώπινου σώματος. Αυτή η φόρμα είναι πολύ λιγότερο κοινή..

Η γενικευμένη βλάβη, στην οποία η διαδικασία παραμόρφωσης εξαπλώνεται σε όλες ή πολλές από τις οστικές δομές, απουσιάζει - αυτή είναι η διαφορά μεταξύ της νόσου του Paget από άλλες παθολογίες των οστών που σχετίζονται με την παραμόρφωση τους.

Πρέπει επίσης να ειπωθεί ότι η ασθένεια έχει 3 φάσεις:

  • η πρώτη φάση είναι αρχική ή, με άλλα λόγια, οστεολυτική. Όπως υποδηλώνει το όνομα, σε αυτό το στάδιο, οι δομές των οστών λιώνουν, σχηματίζοντας ένα είδος κοίλων κοιλωμάτων.
  • η δεύτερη φάση είναι ενεργή, στην οποία η διαδικασία σχηματισμού κοίλων κοιλωμάτων συνδυάζεται με τη διαδικασία ανάπτυξης οστικού ιστού, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό θέσεων "κόλλησης", που χαρακτηρίζονται από ευαισθησία και ανομοιογένεια
  • η τρίτη φάση είναι ανενεργή. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης της νόσου αρχίζει να αντικαθίσταται ο ιστός των οστών από συνδετικό ιστό, λόγω του οποίου τα οστά παύουν να εκπληρώνουν τη λειτουργική τους υποστήριξη, προκαλώντας παραμορφώσεις εκείνων των μερών του σκελετού στην περιοχή στην οποία σημειώνονται βλάβες.

Οι παραμορφώσεις των οστών σε μια παθολογία όπως η νόσος του Paget προκαλούν τα οστά να κάμπτονται και να συστρέφονται με σπειροειδή τρόπο. Πυκνώνουν, έχουν τραχιά επιφάνεια και μικρή μάζα λόγω της κυτταρικής δομής. Εάν επηρεαστούν τα οστά του κρανίου, υπάρχει παραμόρφωση των χαρακτηριστικών του προσώπου και του σχήματος της κεφαλής και μπορεί επίσης να προκύψουν προβλήματα ακοής. Όταν τα οστά της σπονδυλικής στήλης επηρεάζονται από τη νόσο του Paget, κυρτώνεται με παραβίαση της νευρώσεως.

Συμπτώματα

Λαμβάνοντας υπόψη τα παραπάνω, μπορεί να γίνει κατανοητό ότι τα συμπτώματα της νόσου του Paget μπορεί να είναι διαφορετικά και εξαρτώνται από τον εντοπισμό της διαδικασίας και το στάδιο της ανάπτυξής της. Σε πρώιμο στάδιο, η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί μόνο με την ανάπτυξη συχνών καταγμάτων, που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της αραίωσης του οστικού ιστού. Με την πρόοδο της νόσου, εμφανίζεται πόνος, ο οποίος μπορεί να έχει διαφορετικούς βαθμούς έντασης. Συνήθως υπάρχει πόνος πόνου, ο οποίος εντείνεται μόνο μετά από ανάπαυση.

Άλλα συμπτώματα της νόσου είναι:

  • παραμόρφωση στην περιοχή του προσβεβλημένου οστού - ιδιαίτερα, εάν επηρεάζονται τα οστά του κρανίου, η κεφαλή γίνεται ασύμμετρη, εάν επηρεάζεται η σπονδυλική στήλη - σημειωθεί, σκολίωση, εάν επηρεάζονται τα οστά των άκρων, εμφανίζονται καμπυλότητες σχήματος Χ ή Ο, κ.λπ. ·
  • συμμετοχή στη διαδικασία των γειτονικών αρθρώσεων με μειωμένη κινητικότητα.
  • συμπίεση των νευρικών απολήξεων, λόγω των οποίων αναπτύσσονται τυπικά συμπτώματα νευρίτιδας.

Μερικά άτομα με καταστάσεις όπως η νόσος του Paget μπορεί να έχουν προβλήματα ακοής και όρασης που σχετίζονται με εκφυλιστικές αλλοιώσεις των οστών του κρανίου..

Μερικές φορές φαίνεται στους ανθρώπους ότι τα συμπτώματα αυτής της παθολογικής κατάστασης δεν είναι πολύ τρομακτικά, οπότε προσπαθούν να θεραπεύσουν τον εαυτό τους στο σπίτι. Μια τέτοια αμελή στάση απέναντι στην υγεία κάποιου είναι απαράδεκτη, καθώς η ασθένεια όχι μόνο επιδεινώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η έγκαιρη διάγνωση δίνει την ευκαιρία, αν όχι για πλήρη αποκατάσταση, αλλά για πολλά χρόνια ποιοτικής ζωής. Διαφορετικά, ένα άτομο μπορεί να αντιμετωπίσει επιπλοκές όπως συχνά κατάγματα, λόγω των οποίων θα αναγκαστεί να περνά τον περισσότερο χρόνο σε ένα καστ, τα προαναφερθέντα προβλήματα με την ακοή και την όραση. Αλλά το χειρότερο είναι η ικανότητα των οστών κυττάρων σε αυτήν την παθολογία να εκφυλιστούν σε κακοήθη, με την ανάπτυξη σαρκώματος. Είναι η κακοήθεια της διαδικασίας που είναι ο πιο σημαντικός λόγος για την έγκαιρη αναζήτηση ιατρικής βοήθειας..

Διαγνωστικά και θεραπεία

Η διάγνωση αυτής της παθολογικής κατάστασης είναι απλή και συνίσταται στη διεξαγωγή εξέτασης αίματος, στην οποία προσδιορίζεται το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης, ασβεστίου, φωσφόρου και μαγνησίου. Αυτά τα δεδομένα επιτρέπουν στους γιατρούς να κρίνουν τον βαθμό εκφυλιστικών διεργασιών στα οστά. Επίσης, τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν εξέταση ακτίνων Χ, η οποία σας επιτρέπει να βλέπετε με σαφήνεια τις οστικές παραμορφώσεις. Απαιτούνται ακτίνες Χ για ασθενείς με παθολογία όπως η νόσος του Paget, περιοδικά - χρησιμοποιείται όχι μόνο για διαγνωστικούς σκοπούς, αλλά και για τον έλεγχο της πορείας της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Μια άλλη μέθοδος που χρησιμοποιεί η σύγχρονη διάγνωση είναι η σπινθηρογραφία των οστών. Αυτή η μέθοδος συνίσταται στο γεγονός ότι εγχύονται στα οστά ειδικά ραδιοϊσότοπα που συσσωρεύονται στον ιστό των οστών και μετά από αυτό λαμβάνονται εικόνες για να δούμε την κατανομή της ουσίας..

Αν μιλάμε για τη θεραπεία της νόσου του Paget, τότε ήδη αναφέρθηκε παραπάνω ότι δεν είναι δυνατόν να θεραπευτεί η ασθένεια στον σύγχρονο κόσμο, επομένως στοχεύει στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς και στην πρόληψη της εξέλιξης των συμπτωμάτων. Η θεραπεία είναι συνήθως μακρά - κατά τη διάρκεια του έτους ένα άτομο πρέπει να παίρνει βασικά φάρμακα για να επιβραδύνει τη διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών. Αυτά είναι φάρμακα όπως: Osteotab, Ostak. Η πορεία της θεραπείας επιλέγεται ξεχωριστά από τον γιατρό, καθώς και από τη διάρκειά της, και επαναλαμβάνεται ανάλογα με τις ανάγκες.

Άλλα φάρμακα για αυτήν την παθολογία είναι μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα που μπορούν να μειώσουν τις συμπτωματικές εκδηλώσεις της νόσου..

Είναι επίσης υποχρεωτικό να λαμβάνετε παρασκευάσματα ασβεστίου και βιταμίνης D, καθώς καταναλώνονται ενεργά από τον οργανισμό κατά τη διαδικασία της αναδιαμόρφωσης των οστών..

Εάν ένα άτομο έχει προβλήματα ακοής, εμφανίζεται φορώντας ακουστικό βαρηκοΐας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν ο ασθενής αντιμετωπίζει μόνιμα κατάγματα, λόγω των οποίων η κινητικότητα του είναι μειωμένη, υποδεικνύεται η αντικατάσταση του αρμού ή η εγκατάσταση ειδικών μεταλλικών κατασκευών στήριξης.

Νόσος του Paget: συμπτώματα και αιτίες

Η νόσος του Paget είναι μια παραμορφωμένη οστική νόσος στην οποία διαταράσσονται οι διαδικασίες αναδιαμόρφωσης και αποκατάστασης του ιστού τους. Η ασθένεια είναι συνώνυμη με την οστεοπάθεια deformans και την οστεοπάθεια deformans. Η νόσος του Paget, η οποία προσβάλλει τα οστά, ονομάζεται επίσης οστεοδυστροφία (οστεοειδής deformans). Αυτή είναι μια παθολογική ασθένεια κατά την οποία υπάρχουν διαταραχές στη σύνθεση και αποκατάσταση αδρανών ιστών λόγω εξωτερικών και εσωτερικών επιδράσεων. Με αυτήν την ασθένεια, τα οστά γίνονται εύθραυστα, αυξάνεται ο κίνδυνος κατάγματος, σχηματίζεται μωσαϊκή δομή.

Υπάρχει επίσης μια άλλη ασθένεια Paget, ένας τύπος καρκίνου που προσβάλλει τις θηλές, το areola και τη γύρω περιοχή. Με τον καρκίνο του Paget, περισσότερο από 95% πάσχουν από καρκίνο του μαστού. Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια, ωστόσο, μπορεί να επηρεάσει και τα δύο φύλα: τόσο γυναίκες όσο και άντρες. Η μέση ηλικία στην οποία μπορεί να αναπτυχθεί αυτή η ασθένεια είναι 62 για τις γυναίκες και 69 για τους άνδρες..

Η ασθένεια των οστών του Paget έχει δύο μορφές:

  • πολυοσάλη;
  • μονόσαλος.

Η πολυοζική μορφή της νόσου παρατηρείται συχνότερα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πολλά οστά εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Κατά κανόνα, επηρεάζονται 2-3 οστά, τα οποία βρίσκονται σε διαφορετικά μέρη του σώματος.

Στη μονοοξική μορφή παραμορφωμένης οστείτιδας, προσβάλλεται μόνο ένα οστό. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι πολύ λιγότερο συχνός..

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Κανονικά, τα κύτταρα που καταστρέφουν τον παλιό ιστό των οστών (οστεοκλάστες) και τα κύτταρα που σχηματίζουν νέο οστικό ιστό (οστεοβλάστες), μέσω συντονισμένης εργασίας, διατηρούν τη δομή και την ακεραιότητα των οστών. Στη νόσο του Paget, σε ορισμένες περιοχές του οστού, υπάρχει αύξηση της δραστηριότητας τόσο των οστεοβλαστών όσο και των οστεοκλαστών και ο ρυθμός καταστροφής και ανανέωσης του οστικού ιστού (η λεγόμενη αναδιαμόρφωση οστού) σε τέτοιες περιοχές αυξάνεται σημαντικά. Οι περιοχές με αυξημένη δραστηριότητα αυξάνουν το μέγεθος, αλλά παρά το γεγονός αυτό, χαρακτηρίζονται από δομικές ανωμαλίες και μειωμένη αντοχή.

Οι αιτίες της νόσου του Paget στους περισσότερους ασθενείς δεν έχουν τεκμηριωθεί. Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι κληρονομική. Ειδικές εντοπισμένες ανωμαλίες γονιδίων ανιχνεύονται σε περίπου 10% των ασθενών με τη νόσο, και στο υπόλοιπο, άλλες γενετικές ανωμαλίες είναι πιθανό να συμβάλλουν στην ανάπτυξή της. Επιπλέον, ορισμένες πληροφορίες δείχνουν την εμπλοκή του ιού. Ωστόσο, δεν υπάρχουν ενδείξεις για τη μολυσματικότητα αυτής της ασθένειας..

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget θα εξαρτηθούν από την έκταση του τραυματισμού και τον τύπο του οστού που επηρεάζεται. Πρώτα απ 'όλα, υπάρχουν:

  • οστικές βλάβες σε περιοχές κοντά στην άρθρωση και με τη συμμετοχή της άρθρωσης στην ασθένεια,
  • πόνος στα οστά ενός συνεχούς, θαμπό ή πόνου χαρακτήρα, είναι χειρότεροι μετά από ξεκούραση ή ανάπαυση,
  • δυσκαμψία στις αρθρώσεις και περιορισμένη κινητικότητα σε αυτά,
  • Πυκνωμένα και άνισα άκρα του οστού γίνονται αισθητά, κατάγματα συμβαίνουν συχνά από μικρές προσκρούσεις,
  • Τα πόδια κάμπτονται στο σχήμα του γράμματος X ή O, αν και μπορεί να υπάρχουν και άλλες επιλογές.
  • η πλάτη γέρνει, ανησυχεί για τον πόνο στην πλάτη,
  • το σχήμα του κεφαλιού και του προσώπου αλλάζει,
  • Οι νευρικές απολήξεις μεταξύ του τραχήλου της μήτρας ή άλλων σπονδύλων συμπιέζονται, με μια τυπική εικόνα της νευρίτιδας,
  • απώλεια όρασης και ακοής μπορεί να συμβεί λόγω προβλημάτων με τα οστά του κρανίου.

Μερικές φορές η διαδικασία της οστεόλυσης (καταστροφή των οστών) μετατρέπεται σε μετασχηματισμό όγκου.

Διάγνωση της νόσου του Paget Η διάγνωση της νόσου του Paget βασίζεται στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων αίματος με τον προσδιορισμό των επιπέδων μαγνησίου, ασβεστίου, φωσφόρου, αλκαλικής φωσφατάσης. ακτινογραφία των προσβεβλημένων οστών. σπινθηρογραφία οστών.

Θεραπευτική αγωγή

Ο κύριος στόχος για τη θεραπεία της οστεοδυστροφίας είναι η καταστολή της δραστηριότητας των κυττάρων που καταστρέφουν τον οστό των ιστών, την εξάλειψη του συνδρόμου πόνου και την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών - νέες παραμορφώσεις, παθολογικά κατάγματα, νευρολογικές διαταραχές και άλλα. Σε περίπτωση επιπλοκών και ανάγκης χειρουργικής επέμβασης, ενδείκνυται νοσηλεία για τον ασθενή.

Από μεθόδους θεραπείας χωρίς ναρκωτικά, συνήθως καταφεύγουν στη χρήση ορθοπεδικών - ειδικών ορθοπεδικών συσκευών που επιτρέπουν την εκφόρτωση του προσβεβλημένου άκρου ή της σπονδυλικής στήλης κατά τη διάρκεια οξείας περιόδου της νόσου.

Φαρμακευτική θεραπεία

Η φαρμακευτική θεραπεία ενδείκνυται:

  • Εάν το επίπεδο του ενζύμου αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό υπερβαίνει τον κανόνα κατά 2 φορές, ακόμη και όταν δεν υπάρχουν σημάδια ασθένειας.
  • Εάν ο ασθενής έχει σημάδια δυστροφικών αλλαγών στα κρανιακά και σπονδυλικά οστά.
  • Να αποτρέψει ή να επιβραδύνει την ανάπτυξη επιπλοκών, ειδικά σε περιπτώσεις όπου η χειρουργική θεραπεία είναι αδύνατη ή ανεπιθύμητη.
  • Για τη μείωση του πόνου στις παραμορφώσεις των οστών.

Τα πρώτα συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι διφωσφονικά που περιέχουν άζωτο. Ο ασθενής παίρνει μέρος των φαρμάκων από το στόμα - σε δισκία και ένα μέρος λαμβάνει τη μορφή ενδοφλέβιας έγχυσης στάγδην.

Χειρουργική επέμβαση

Η φαρμακευτική αγωγή πριν από τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της αιμορραγίας και άλλων επιπλοκών. Οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση θα πρέπει στη συνέχεια να συζητήσουν για περαιτέρω θεραπεία με το γιατρό τους..

Υπάρχουν τρεις κύριες επιπλοκές της νόσου του Paget για τις οποίες συνιστάται χειρουργική επέμβαση:

  • Κατάγματα - η χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος τρόπος για να θεραπεύσετε τα κατάγματα.
  • Σοβαρή εκφυλιστική αρθρίτιδα - εάν η διαταραχή είναι σοβαρή και τα φάρμακα και η φυσικοθεραπεία δεν λειτουργούν πλέον, μπορεί να ληφθεί υπόψη η αρθροπλαστική του ισχίου και του γόνατος.
  • Οστικές παραμορφώσεις - η κοπή και η αναδιάταξη των προσβεβλημένων οστών (οστεοτομία) μπορεί να βοηθήσει στον πόνο στις αρθρώσεις, ειδικά στα γόνατα.

Επιπλοκές που προκαλούνται από ένα διευρυμένο κρανίο ή σπονδυλική στήλη μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά το νευρικό σύστημα. Ωστόσο, τα περισσότερα νευρολογικά συμπτώματα, ακόμη και αυτά που είναι μέτρια σοβαρά, μπορούν να αντιμετωπιστούν με φαρμακευτική αγωγή χωρίς τη χρήση νευροχειρουργικής..

Οι επιπλοκές της νόσου είναι πολλαπλές

Τις περισσότερες φορές υπάρχουν έντονες παραμορφώσεις των προσβεβλημένων οστών, δευτερογενής αρθροπάθεια παραμόρφωσης των γειτονικών αρθρώσεων, περιοχές αναδιάρθρωσης Loozero, παθολογικά κατάγματα. Η ήττα των σπονδύλων μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο σπονδυλικής στήλης συμπίεσης, αγγειακή μυελοπάθεια, ριζικά συμπτώματα. Η ήττα των οστών του κρανίου μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σοβαρές νευρολογικές επιπλοκές, λόγω της συμπίεσης των κρανιακών νεύρων, της ανάπτυξης βασικής εντύπωσης, της μείωσης του ενδοκρανιακού όγκου. απώλεια ακοής στις περισσότερες περιπτώσεις.

Η συχνότητα της πιο τρομερής επιπλοκής της νόσου, κακοήθεια, είναι περίπου 1%. Κατά κανόνα, εμφανίζεται οστεογόνο, λιγότερο συχνά ινοσάρκωμα. Η πορεία τους είναι θυελλώδης, - με ταχεία αύξηση του συνδρόμου πόνου, συχνή εμφάνιση παθολογικών καταγμάτων στο πλαίσιο της προοδευτικής οστεολυτικής καταστροφής του προσβεβλημένου οστικού ιστού. Οι όγκοι μεταστάθηκαν γρήγορα σε πνεύμονες, άλλα οστά.

Σχετικές εγγραφές:

  1. Διαταραχές στο φάσμα του αυτισμούΟι διαταραχές του φάσματος του αυτισμού (ASD) είναι μια σειρά σχετικών αναπτυξιακών διαταραχών στον άνθρωπο.
  2. ΝάρκηΟ φανταστικός θάνατος (λήθαργος) είναι μια νευρολογική παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από την απουσία.
  3. Χαμηλή αιμοσφαιρίνη, μπορεί να είναι η αιτία του στρες;?Η αιμοσφαιρίνη έχει μια πολύ σημαντική λειτουργία στο σώμα. Είναι υπεύθυνος για.
  4. Επιληψία: Αιτίες και θεραπείαΗ επιληψία είναι μια εγκεφαλική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες επιθέσεις.

Συγγραφέας: Levio Meshi

Γιατρός με 36 χρόνια εμπειρίας. Ιατρικός blogger Levio Meshi. Συνεχής ανασκόπηση των καψών θεμάτων στην ψυχιατρική, την ψυχοθεραπεία, τους εθισμούς. Χειρουργική, Ογκολογία και Θεραπεία. Συνομιλίες με κορυφαίους γιατρούς. Κριτικές για κλινικές και γιατρούς τους. Χρήσιμα υλικά για αυτοθεραπεία και επίλυση προβλημάτων υγείας. Δείτε όλες τις καταχωρήσεις του Levio Meshi

Η νόσος του Paget

Η νόσος του Paget είναι μια παραμορφωμένη οστική νόσος στην οποία διαταράσσονται οι διαδικασίες αναδιαμόρφωσης και αποκατάστασης του ιστού τους. Συνώνυμα της νόσου είναι η οστεοπάθεια deformans, η οστεοπάθεια deformans.

Σχετικά με το ιατρικό ιστορικό της Paget

Στα τέλη του 19ου αιώνα, ο James Paget περιέγραψε αρκετές περιπτώσεις φλεγμονωδών παθήσεων των οστών. Όπως αποδείχθηκε, πριν από αυτόν, τέτοιες περιπτώσεις συναντήθηκαν επίσης, αλλά θεωρήθηκαν καζουία. Οι μεταβολές των οστών που χαρακτηρίζουν τη νόσο του Paget βρέθηκαν ακόμη και κατά τη διάρκεια ανασκαφών στους σκελετούς των αρχαίων ανθρώπων..

Ο Paget πρότεινε ότι η υποκείμενη ασθένεια είναι μια χρόνια φλεγμονώδης απόκριση που προκαλείται από ιούς. Με τα χρόνια, αυτή η θεωρία έγινε μια από τις κορυφαίες στη θεωρία της νόσου του Paget, αν και μέχρι τώρα οι επιστήμονες δεν μπορούν να συμφωνήσουν σε μια κοινή γνώμη για την προέλευση της νόσου..

Στο μικροσκοπικό επίπεδο του οστικού ιστού με τέτοια βλάβη, βρίσκονται περιοχές σκλήρυνσης, ακολουθούμενες από οστεοπόρωση, πολλαπλασιασμός αιμοφόρων αγγείων στη θέση της βλάβης. Τα κάτω άκρα υποφέρουν και παραμορφώνονται περισσότερο, καθώς το βάρος φορτίου ολόκληρου του σώματος επηρεάζει επίσης το προσβεβλημένο οστό.

Τώρα υπάρχουν στοιχεία που υποστηρίζουν την κληρονομιά μιας οικογενειακής προδιάθεσης για τη νόσο του Paget. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες, η ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου είναι σχεδόν πάντα μεγαλύτερη από 40 - 50 ετών, οι νεανικές μορφές είναι σπάνιες. Όσο νεότερος είναι ο άρρωστος, τόσο πιο γρήγορα αναπτύσσεται η ασθένεια και τόσο πιο κακοήθης..

Τις περισσότερες φορές, η νόσος του Paget εμφανίζεται στο Ηνωμένο Βασίλειο, αλλά δεν έχει αναφερθεί ούτε μία περίπτωση στην Ιαπωνία ή την Ινδία..

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget

Με αυτήν την ασθένεια, ο ιστός των οστών επηρεάζεται. Κατανομή μορφών της νόσου του Paget με βλάβη σε ένα ή περισσότερα οστά. Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι δευτερεύουσες και μη ειδικές. Η νόσος του Paget επηρεάζει τα οστά:

  • Κάτω άκρα;
  • Κρανία
  • Ζώνη ώμου;
  • Παϊδάκια.

Τα οστά γίνονται αδύναμα, υπερβολικά τεντωμένα και λυγισμένα. Σύμφωνα με τον βαθμό καταστροφής του οστικού ιστού κατά τη διάρκεια της νόσου, διακρίνονται 3 στάδια.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Paget είναι:

  • Δυσλειτουργία των προσβεβλημένων άκρων, πυελική και ζώνη ώμου, σπονδυλική στήλη
  • Πόνος στα οστά
  • Παραμορφώσεις των οστών.

Ο πόνος αρχίζει να ενοχλεί ένα άτομο κατά μέσο όρο 5 χρόνια νωρίτερα από ότι η παθολογική διαδικασία στα οστά μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας ακτινογραφίες. Ο ασθενής βιώνει πιο σοβαρό πόνο όταν επηρεάζονται τα οστά της λεκάνης, των ποδιών και της σπονδυλικής στήλης.

Με αυτήν την ασθένεια, το σχήμα του εγκεφαλικού μέρους του κρανίου αλλάζει, αυξάνεται σε μέγεθος, τα πόδια γίνονται σε σχήμα Χ ή Ο. Ένα από τα συμπτώματα της νόσου του Paget είναι η απώλεια ακοής. Αυτό συμβαίνει επειδή η αναδιάρθρωση του χρονικού οστού προκαλεί συμπίεση των ακουστικών νεύρων που διέρχονται από αυτό..

Πιστεύεται ότι για 1 έτος της νόσου προσβάλλεται περίπου 1 cm οστικού ιστού.

Διάγνωση της νόσου του Paget

Εκτός από το ιστορικό και τα παράπονα του ασθενούς, η ασθένεια μπορεί να επιβεβαιωθεί με αντικειμενικές μεθόδους..

Σημάδια ακτινογραφίας της νόσου του Paget:

  • Βασικά, επηρεάζονται τα οστά του εγκεφαλικού κρανίου, οι σπόνδυλοι της θωρακικής σπονδυλικής στήλης, τα πλευρά και τα άκρα.
  • Οι εστίες της οστεοπόρωσης (σπάνια έλλειψη οστικού ιστού) εναλλάσσονται με εστίες συμπίεσης των οστών.
  • Πάχυνση των οστών του κρανίου κατά 2 φορές.
  • Η εξωτερική πλάκα των οστών του κρανίου είναι διακριτή στο περίγραμμα.
  • Το εσωτερικό έλασμα των οστών του κρανίου συμπιέζεται έντονα.
  • Οι σπόνδυλοι φαίνονται παραμορφωμένοι, πεπλατυσμένοι, αύξηση της περιφέρειας.
  • Οι στενοί χώροι των κάτω άκρων είναι στενοί.

Λόγω του γεγονότος ότι στην ακτινογραφία η πληγείσα περιοχή φαίνεται να αλλάζει έντονα, απαιτείται η διαφοροποίηση της νόσου του Paget με τις μεταστάσεις όγκου και το αιμαγγείωμα. Το σπινθηρογράφημα των οστών βοηθά στον προσδιορισμό της ακριβούς θέσης της βλάβης.

Από εργαστηριακές διαγνωστικές μεθόδους, δείκτες που δείχνουν την ενεργοποίηση του μεταβολισμού των ορυκτών μπορεί να είναι χρήσιμοι - αλκαλική φωσφατάση και οστεοκαλσίνη, καθώς και επίπεδα ασβεστίου, φωσφόρου και μαγνησίου.

Επιπλοκές της νόσου του Paget

Λόγω της μη ρυθμιζόμενης αναδιαμόρφωσης των οστών, οι βλάβες στη νόσο του Paget μπορούν να εκφυλιστούν σε κακοήθεις όγκους. Τις περισσότερες φορές, στο πλαίσιο της νόσου, αναπτύσσονται ινοσάρκωμα, οστεοσάρκωμα και όγκο γιγαντιαίων κυττάρων.

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget, όπως η σταδιακή αύξηση του πόνου που επιμηκύνεται και δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με διφωσφονικά, μπορεί να υποδηλώνουν κακοήθη μετασχηματισμό. Η παραμόρφωση των οστών αυξάνεται, μπορεί να εμφανιστούν μαλακές εστίες και παθολογικά κατάγματα.

Θεραπεία για τη νόσο του Paget

Η θεραπεία πρέπει να επιβλέπεται από ορθοπεδικό τραυματία. Ως φαρμακευτική αγωγή για τη νόσο του Paget, προκειμένου να επηρεαστεί ο μεταβολισμός των ορυκτών στα οστά, χρησιμοποιούνται παράγοντες που βασίζονται στη θυροκαλσιτονίνη. Η διάρκεια της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα διαρκεί κατά μέσο όρο 28 - 30 ημέρες, κατά τη διάρκεια του έτους πρέπει να επαναλαμβάνεται 2 - 3 φορές.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με θυρεοκαλσιτονίνη, είναι απαραίτητος ο έλεγχος των δεικτών του μεταβολισμού των ορυκτών (κλάσμα οστού αλκαλικής φωσφατάσης, ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα και τα ούρα, υδροξυπρολίνη στα ούρα). Σε περίπτωση υπερδοσολογίας θυρεοκαλσιτονίνης, εμφανίζεται υποκαλιαιμία (το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα μειώνεται).

Το φάρμακο xidiphon (μια ομάδα διφωσφονικών) δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για οστεομαλακία. Μειώνει τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Η δόση επιλέγεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τη δυναμική της διαδικασίας.

Ο πόνος της νόσου του Paget αντιμετωπίζεται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (για παράδειγμα, λαμβάνοντας παρακεταμόλη). Οι ασθενείς με αυτήν την πάθηση χρειάζονται επαρκείς ποσότητες βιταμίνης D και ασβεστίου..

Σε περίπτωση καταγμάτων και αρθρίτιδας, μπορεί να χρειαστείτε τη βοήθεια χειρουργών και τραυματολόγων, ενδοπροθετικών, σε περίπτωση μειωμένης ακοής, ειδικά ακουστικά βαρηκοΐας.

Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική θεραπεία για την αποκατάσταση καταγμάτων των οστών ή τη θεραπεία της αρθρίτιδας με αντικατάσταση αρθρώσεων (αρθροπλαστική). Τα ακουστικά βαρηκοΐας χρησιμοποιούνται για απώλεια ακοής.

Η νόσος του Paget

Η νόσος του Paget (οστεοδυστροφία ή οστείτιδα deformans) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με παραβίαση της φυσιολογικής αποκατάστασης του οστικού ιστού μετά από διάφορες επιδράσεις (εξωτερικές και εσωτερικές).

Σε αυτήν την ασθένεια, οι οστεοκλάστες (κύτταρα που καταστρέφουν τον παλιό ιστό των οστών) και οι οστεοβλάστες (κύτταρα που σχηματίζουν νέο οστικό ιστό) γίνονται υπερβολικά ενεργά σε ορισμένες περιοχές του οστού, γεγονός που οδηγεί στον πολλαπλασιασμό και τη δομική του διαταραχή (γίνεται πιο εύθραυστο).

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια επηρεάζει τα οστά της λεκάνης, το κάτω μέρος του ποδιού, το μηρό, την κλείδα, το κρανίο, τον βραχίονα, τη σπονδυλική στήλη.

Η ασθένεια είναι πιο συχνή στη Γερμανία, τη Μεγάλη Βρετανία. Σχεδόν ποτέ δεν συμβαίνει στην Ασία και την Αφρική.

Η θεραπεία της νόσου του Paget στοχεύει στην επιβράδυνση των παθολογικών διαδικασιών στον οστικό ιστό και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου.

Αιτίες της νόσου του Paget

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν εξακριβωθεί οι ακριβείς αιτίες της νόσου του Paget..

Η πιο κοινή υπόθεση είναι ότι η ασθένεια είναι ιικής προέλευσης. Η νόσος του Paget σχετίζεται συνήθως με τον ιό της ιλαράς, τον οποίο μπορεί να μεταφέρει ένα άτομο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως απόδειξη αυτής της θεωρίας, οι επιστήμονες προέβαλαν το γεγονός ότι με την οστεοδυστροφία, εγκλείσματα παρόμοια με τα μεταγραφή του ιού της ιλαράς και παραμυξοϊούς βρίσκονται στους οστεοκλάστες ενός άρρωστου ατόμου. Αλλά αυτή η θεωρία για την προέλευση της νόσου δεν έχει ακόμη επιβεβαιωθεί πλήρως..

Υπάρχει επίσης η άποψη ότι η νόσος του Paget μπορεί να οφείλεται στη δράση ενός παράγοντα κληρονομικότητας, αν και το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για αυτό δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Ωστόσο, οι αδελφοί, οι αδελφές και τα παιδιά των ασθενών με οστεΐτιδα deformans συνιστάται να κάνουν περιοδικά μια βιοχημική εξέταση αίματος για τον έλεγχο του δείκτη αλκαλικής φωσφατάσης..

Είναι πιθανό η ανάπτυξη της νόσου να προκαλείται ταυτόχρονα από τη δράση των δύο παραπάνω παραγόντων.

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget

Με αυτήν την ασθένεια, μπορεί να επηρεαστεί μια μεγάλη ποικιλία οστών. Η παθολογική διαδικασία στα μισά από τα περιστατικά εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη, στο 46% των ασθενών - στο μηρό, στο 38% - στα οστά του κρανίου, στο 22% - στη λεκάνη.

Η ασθένεια μπορεί να προσβάλει ένα οστό (μονοοξική μορφή) ή πολλά (πολυοζική μορφή). Η οστεοδυστροφία δεν χαρακτηρίζεται από την παρουσία γενικευμένων αλλοιώσεων (αυτό διαφέρει από άλλες παρόμοιες ασθένειες).

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget συχνότερα δεν εμφανίζονται με κανέναν τρόπο και η ασθένεια ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας ή βιοχημικής εξέτασης αίματος.

Αλλά με οστεοδυστροφία, θαμπά, πόνοι, συνεχείς πόνοι στο κατεστραμμένο οστό μπορούν επίσης να εμφανιστούν, επιδεινωμένοι σε ηρεμία. Περιορισμός της κινητικότητας, δυσκαμψία σε παρακείμενες και κατεστραμμένες αρθρώσεις μπορεί να συμβεί μετά την ανάπαυση.

Τα οστά με νόσο Paget πυκνώνουν και γίνονται εύθραυστα, γεγονός που οδηγεί σε συχνά κατάγματα, ακόμη και με μικρούς τραυματισμούς.

Κατά την εξέταση του ασθενούς, μπορείτε να παρατηρήσετε σκύψιμο, καμπυλότητα των κάτω άκρων. Επιπλέον, το διογκωμένο μέτωπο του ασθενούς και το μεγάλο κρανίο είναι αξιοσημείωτα..

Η ακατάλληλη ανάπτυξη των οστών του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη στις γύρω νευρικές ίνες με επακόλουθη απώλεια όρασης ή ακοής, πονοκεφάλους. Ο τραυματισμός στα νωτιαία νεύρα μπορεί να προκαλέσει μούδιασμα στα άκρα, αίσθημα μυρμήγκιασής τους και "σέρνεται" στο σώμα.

Ένα σύμπτωμα της νόσου του Paget είναι επίσης η αύξηση του επιπέδου στο αίμα της αλκαλικής φωσφατάσης με ταυτόχρονη αύξηση σε άλλους δείκτες μεταβολισμού των οστών..

Επιπλοκές της νόσου του Paget

Με αυτήν την ασθένεια, μπορεί να αναπτυχθούν επιπλοκές από την καρδιά, τις αρθρώσεις και το νευρικό σύστημα..

Σε ασθενείς με βλάβη σε περισσότερα από τα μισά οστά του σκελετού, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια λόγω της απότομης αύξησης της ροής του αίματος στα οστά στα οποία έχουν εμφανιστεί παθολογικές αλλαγές.

Η οστεοδυστροφία συνοδεύεται συχνά από οστεοαρθρίτιδα. Σε μεγάλη ηλικία, η οστεοαρθρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί από μόνη της, αλλά μπορεί επίσης να είναι συνέπεια της νόσου του Paget.

Η ασθένεια μπορεί επίσης να βλάψει τα περιφερικά νεύρα, τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Με βλάβες στα οστά του κρανίου, η κώφωση αναπτύσσεται σχεδόν στις μισές περιπτώσεις. Εάν επηρεάζονται οι σπόνδυλοι του νωτιαίου μυελού, τότε μπορεί να αναπτυχθεί σπονδυλική στένωση..

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της νόσου του Paget είναι το οστεοσάρκωμα, το οποίο αναπτύσσεται στο προσβεβλημένο οστό και εκδηλώνεται με ακόμη μεγαλύτερη αύξηση του πόνου, οίδημα μαλακών ιστών και αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης.

Διάγνωση της νόσου του Paget

Η διάγνωση της νόσου του Paget βασίζεται στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων αίματος με τον προσδιορισμό των επιπέδων μαγνησίου, ασβεστίου, φωσφόρου, αλκαλικής φωσφατάσης. ακτινογραφία των προσβεβλημένων οστών. σπινθηρογραφία οστών.

Θεραπεία για τη νόσο του Paget

Ο στόχος της θεραπείας της νόσου του Paget είναι ο έλεγχος της ανάπτυξης της νόσου, η πρόληψη των επιπλοκών της και η εξάλειψη των συμπτωμάτων..

Για την ανακούφιση του πόνου, χρησιμοποιούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ιβουπροφαίνη, παρακεταμόλη, δικλοφενάκη, κετοπροφένη). Σε περίπτωση παραμόρφωσης των οστών ενός ποδιού, συνιστάται στον ασθενή να φορά ορθοπεδικά παπούτσια για να διευκολύνει το περπάτημα. Μπορεί να απαιτείται χειρουργική επέμβαση εάν η άρθρωση επηρεάζεται βαθιά ή εάν τα νεύρα συμπιέζονται σοβαρά. Για μόνιμα κατάγματα, μπορεί να ενδείκνυται η εγκατάσταση ειδικών κατασκευών για την υποστήριξη της αντικατάστασης των οστών ή των αρθρώσεων. Τα ακουστικά βαρηκοΐας χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της ακοής ή εκτελούνται προσθετικά.

Η καλσιτονίνη, τα διφωσφονικά που αναστέλλουν την απορρόφηση των οστών χρησιμοποιούνται για να επιβραδύνουν την ανάπτυξη της νόσου.

Η καλσιτονίνη εγχέεται ενδομυϊκά ή υποδορίως έως ότου τα συμπτώματα της νόσου του Paget υποχωρήσουν.

Μέχρι πρόσφατα, το άλας δινατρίου etidronic acid χρησιμοποιήθηκε για τη θεραπεία της νόσου του Paget. Αλλά οι υψηλές δόσεις αυτού του φαρμάκου προκάλεσαν αυξημένο πόνο σε ασθενείς και ανέστειλαν την ορυκτοποίηση των οστών. Επί του παρόντος χρησιμοποιούνται διφωσφονικά όπως το αλενδρονάτη, το τιλουδρονικό, το παμιδρονικό και το ρισεδρονάτη, τα οποία είναι πιο δραστικοί παράγοντες και διαταράσσουν λιγότερο τη διαδικασία της ανοργανοποίησης.

Η χρήση της αλενδρονάτης μπορεί να μειώσει το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης κατά σχεδόν 80% για περίοδο έως και ενός έτους.

Οι στοματικοί παράγοντες όπως το tiludronate και το risedronate είναι επίσης αποτελεσματικοί. Σε περίπτωση δυσανεξίας στα δισφωσφονικά από του στόματος, στους ασθενείς συνταγογραφείται ενδοφλέβια παμιδρονάτη.

Η αποτελεσματικότητα της χρήσης ζολεδρονικού οξέος (ενδοφλεβίως) έχει επίσης αποδειχθεί, γεγονός που οδηγεί σε επίμονη και μακροχρόνια ύφεση της νόσου.

Η λήψη αυτών των φαρμάκων μειώνει σημαντικά τη δραστηριότητα της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα μαθήματα θεραπείας διαρκούν συνήθως περίπου έξι μήνες. Σε περίπτωση υποτροπών της νόσου, επαναλαμβάνεται η πορεία της θεραπείας.

Έτσι, η νόσος του Paget είναι μια σοβαρή ανίατη ασθένεια του οστικού ιστού, καθώς οι δυνατότητες της σύγχρονης ιατρικής μπορούν μόνο να μειώσουν τα συμπτώματά της και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου..

Η νόσος του Paget

Τι είναι η νόσος του Paget?

Η νόσος του Paget (οστείτιδα deformans) είναι μια χρόνια πάθηση που παρεμβαίνει στη φυσιολογική διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών.

Η αναδιαμόρφωση των οστών είναι μια διαδικασία κατά την οποία ο νέος οστικός ιστός αντικαθιστά σταδιακά τον παλιό ιστό των οστών. Αυτή η σχέση είναι ζωτικής σημασίας για τη διατήρηση των φυσιολογικών επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Με την πάροδο του χρόνου, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει τα εύθραυστα οστά να γίνουν εύθραυστα και να παραμορφωθούν. Η νόσος των οστών Paget εμφανίζεται συχνότερα στη λεκάνη, το κρανίο, τη σπονδυλική στήλη και τα πόδια.

Ο κίνδυνος της νόσου αυξάνεται με την ηλικία. Ο κίνδυνος αυξάνεται επίσης εάν ένα μέλος της οικογένειας έχει τη διαταραχή. Οι επιπλοκές της νόσου του Paget στα οστά μπορεί να περιλαμβάνουν κατάγματα οστού, απώλεια ακοής και τσίμπημα νεύρων στη σπονδυλική στήλη.

Τα διφωσφονικά - φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση των οστών που εξασθενούν από την οστεοπόρωση - αποτελούν τον βασικό παράγοντα της θεραπείας. Σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Συμπτώματα και σημεία

Συνήθως, η νόσος του Paget δεν προκαλεί συμπτώματα. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί οστικός πόνος, διόγκωση ή παραμόρφωση των οστών. Ο πόνος στα οστά μπορεί να είναι βαθύς, πόνος και περιστασιακά σοβαρός και μπορεί να επιδεινωθεί τη νύχτα. Καθώς τα οστά μεγαλώνουν, τα νεύρα μπορούν να συμπιεστούν, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένο πόνο. Με την ανάπτυξη της οστεοαρθρίτιδας, παρατηρείται πόνος στις αρθρώσεις και επιδείνωση της κινητικότητάς τους.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με το ποια οστική επηρεάζεται από την παθολογική διαδικασία.

Είναι δυνατή η αύξηση των οστών του κρανίου, με προεξέχουσες κορυφογραμμές και το μέτωπο (τα λεγόμενα προεξέχοντα μετωπιαία φυματίσματα). Ο ασθενής δίνει προσοχή σε μια τέτοια αύξηση όταν τα καλύμματα κεφαλής γίνουν μικρά. Τα διευρυμένα οστά του κρανίου μπορούν να βλάψουν το εσωτερικό αυτί (κοχλία), μερικές φορές οδηγώντας σε απώλεια ακοής και ζάλη. Τα διογκωμένα οστά του κρανίου μπορούν να συμπιέσουν τα νεύρα, προκαλώντας πονοκεφάλους. Πιθανή διόγκωση των φλεβών στο τριχωτό της κεφαλής, πιθανώς λόγω της αυξημένης κυκλοφορίας του αίματος στα οστά του κρανίου.

Τα οστά στον ώμο, το μηρό ή το κάτω πόδι μπορούν να γίνουν τόξα και το κάταγμα είναι πιο πιθανό επειδή το οστό εξασθενεί από τη νόσο του Paget. Μπορεί να υπάρχει αύξηση του μεγέθους ή της κατάρρευσης των σπονδυλικών σωμάτων, ή και των δύο, λόγω της εξασθένισης των οστών που επηρεάζονται από την ασθένεια. Η αποδυνάμωση των σπονδύλων μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη ανάπτυξη, χαλάρωση ή τσίμπημα των νεύρων στον νωτιαίο μυελό, που μπορεί να προκαλέσει πόνο, μούδιασμα ή αδυναμία.

Επιπλοκές

Η πιο συχνή επιπλοκή της νόσου Paget είναι η οστεοαρθρίτιδα (ασθένεια των αρθρώσεων).

Η οστεοαρθρίτιδα αναπτύσσεται σχεδόν στο 50% των ασθενών και μπορεί να εμφανιστεί σε αρθρώσεις κοντά στο προσβεβλημένο οστό.

Τα κατάγματα στα προσβεβλημένα οστά τείνουν να είναι ευκολότερα από το συνηθισμένο επειδή αυτά τα οστά εξασθενούν από τη νόσο του Paget. Αυτά τα κατάγματα ονομάζονται παθολογικά κατάγματα..

Όταν μεγαλώνει το οστό, είναι δυνατή η συμπίεση των νεύρων και άλλων δομών που διέρχονται από μικρές τρύπες. Πιθανή μείωση του αυλού του νωτιαίου σωλήνα και συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται επειδή η αυξημένη ροή αίματος μέσω του προσβεβλημένου οστού αυξάνει το στρες στον καρδιακό μυ. Επειδή η κυκλοφορία του αίματος στο προσβεβλημένο οστό αυξάνεται ασυνήθιστα, μπορεί να υπάρξει μαζική αιμορραγία σε αυτόν τον οστό ιστό κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Σε ασθενείς με τη νόσο, σχεδόν στο 1% των περιπτώσεων, ένας κακοήθης όγκος αναπτύσσεται στον προσβεβλημένο οστικό ιστό. Εάν η ασθένεια εξελιχθεί σε κακοήθη όγκο οστών, αυτοί οι ασθενείς συνήθως αναπτύσσουν οστεοσάρκωμα (καρκίνος του οστικού ιστού).

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, τα άτομα με νόσο Paget που βρίσκονται στο κρεβάτι μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία).

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Κανονικά, τα κύτταρα που καταστρέφουν τον παλιό ιστό των οστών (οστεοκλάστες) και τα κύτταρα που σχηματίζουν νέο οστικό ιστό (οστεοβλάστες), μέσω συντονισμένης εργασίας, διατηρούν τη δομή και την ακεραιότητα των οστών. Στη νόσο του Paget, σε ορισμένες περιοχές του οστού, υπάρχει αύξηση της δραστηριότητας τόσο των οστεοβλαστών όσο και των οστεοκλαστών και ο ρυθμός καταστροφής και ανανέωσης του οστικού ιστού (η λεγόμενη αναδιαμόρφωση οστού) σε τέτοιες περιοχές αυξάνεται σημαντικά. Οι περιοχές με αυξημένη δραστηριότητα αυξάνουν το μέγεθος, αλλά παρά το γεγονός αυτό, χαρακτηρίζονται από δομικές ανωμαλίες και μειωμένη αντοχή.

Οι αιτίες της νόσου του Paget στους περισσότερους ασθενείς δεν έχουν τεκμηριωθεί. Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι κληρονομική. Ειδικές εντοπισμένες ανωμαλίες γονιδίων ανιχνεύονται σε περίπου 10% των ασθενών με τη νόσο, και στο υπόλοιπο, άλλες γενετικές ανωμαλίες είναι πιθανό να συμβάλλουν στην ανάπτυξή της. Επιπλέον, ορισμένες πληροφορίες δείχνουν την εμπλοκή του ιού. Ωστόσο, δεν υπάρχουν ενδείξεις για τη μολυσματικότητα αυτής της ασθένειας..

Επηρεασμένοι πληθυσμοί

Η νόσος του Paget διαγιγνώσκεται σπάνια σε άτομα κάτω των 40 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί στο 8% του πληθυσμού άνω των 60 ετών. Η ασθένεια προσβάλλει άτομα όλων των εθνικών και φυλετικών ομάδων. Ωστόσο, σπάνια επηρεάζει άτομα ασιατικής καταγωγής. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες, με μικρή επικράτηση των ανδρών, πάσχουν από την ασθένεια. Ο επιπολασμός της νόσου εκτιμάται στο 1-2% του συνολικού πληθυσμού του κόσμου..

Διαγνωστικά

Η νόσος του Paget ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφιών ή εργαστηριακών εξετάσεων που έχουν συνταγογραφηθεί για άλλες ενδείξεις. Ή, μπορεί να γίνει διάγνωση μιας ασθένειας εάν υπάρχει υποψία ότι η ασθένεια βασίζεται σε συμπτώματα και σε φυσική εξέταση..

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια μελέτη ακτίνων Χ, η οποία ανιχνεύει ανωμαλίες που χαρακτηρίζουν τη νόσο του Paget, καθώς και μια εργαστηριακή δοκιμή, η οποία προσδιορίζει την αύξηση των επιπέδων της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα (ένα ένζυμο που εμπλέκεται στο σχηματισμό οστών κυττάρων), ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων.

Η ανίχνευση οστών (σάρωση ραδιοϊσοτόπων τεχνιτίου) προσδιορίζει τα νοσούντα οστά.

Θεραπευτική αγωγή

Ένας ασθενής με νόσο του Paget απαιτεί θεραπεία όταν τα συμπτώματα είναι δυσάρεστα ή υπάρχει σημαντικός κίνδυνος ή πιθανότητα επιπλοκών όπως απώλεια ακοής, οστεοαρθρίτιδα και παραμορφώσεις. Άτομα χωρίς συμπτώματα μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία.

Τα κοινά χρησιμοποιούμενα αναλγητικά (αναλγητικά), όπως η ακεταμινοφαίνη (παρακεταμόλη) και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του οστικού πόνου. Όταν το ένα πόδι είναι στραβό και κοντύνει, τα τακούνια τακουνιών διευκολύνουν το περπάτημα. Σπάνια, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση της συμπίεσης των νεύρων ή την αντικατάσταση μιας άρθρωσης που έχει προσβληθεί από αρθρίτιδα από τη νόσο του Paget.

Τα διφωσφονικά είναι φάρμακα που αναστέλλουν την αναδιαμόρφωση των οστών. Ένα ή περισσότερα διφωσφονικά, αλενδρονάτη, ετιδρονάτη, παμιδρονάτη, ρισεδρονάτη, τιλουδρονάτη ή ζολεδρονάτη, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου. Με εξαίρεση το pamidronate και το zoledronate, τα οποία χορηγούνται συνήθως ενδοφλεβίως (σε φλέβα), όλα αυτά τα φάρμακα λαμβάνονται από το στόμα. Τέτοια φάρμακα συνταγογραφούνται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • πριν από την ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη ή τη μείωση της αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ·
  • για την ανακούφιση του οστικού πόνου που προκαλείται από τη νόσο του Paget.
  • για την πρόληψη ή την επιβράδυνση της εξέλιξης επιπλοκών (π.χ. απώλεια ακοής, παραμόρφωση των οστών, αρθρίτιδα, αδυναμία ή παράλυση), ειδικά σε άτομα για τα οποία η χειρουργική επέμβαση αντενδείκνυται.
  • για ασθενείς στους οποίους το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα είναι διπλάσιο ή μεγαλύτερο από το κανονικό.

Μερικές φορές η καλσιτονίνη χρησιμοποιείται με τη μορφή υποδόριων ή ενδομυϊκών ενέσεων. Είναι λιγότερο αποτελεσματικό από τα διφωσφονικά και χρησιμοποιείται μόνο όταν αντενδείκνυνται άλλα φάρμακα. Το denosumab μπορεί να είναι μια άλλη εναλλακτική λύση για ασθενείς που δεν μπορούν να πάρουν διφωσφονικά.

Οι γιατροί συστήνουν στους ασθενείς να χρησιμοποιούν δραστηριότητες που φέρουν βάρος (όπως όρθια και περπάτημα). Η υπερβολική ανάπαυση στο κρεβάτι (με εξαίρεση τον νυχτερινό ύπνο) θα πρέπει να αποφεύγεται, εάν είναι δυνατόν, για την πρόληψη της υπερασβεστιαιμίας.

Επειδή η αναδιαμόρφωση των οστών εμφανίζεται γρήγορα, θα πρέπει να καταναλώνετε αρκετό ασβέστιο και βιταμίνη D στη διατροφή σας. Η βιταμίνη D βοηθά το σώμα να απορροφήσει ασβέστιο και να το ενσωματώσει στα οστά (μια διαδικασία που ονομάζεται ορυκτοποίηση των οστών). Συχνά χρειάζονται συμπληρώματα βιταμίνης D και ασβεστίου. Διαφορετικά, μπορεί να υπάρχει ανεπαρκής ανοργανοποίηση και εξασθένιση των οστών (οστεομαλακία).

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για ασθενείς με νόσο του Paget είναι γενικά καλή. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς ενδέχεται να αναπτύξουν καρκίνο των οστών με κακή πρόγνωση. Με την ανάπτυξη άλλων σπάνιων επιπλοκών, για παράδειγμα, καρδιακής ανεπάρκειας ή συμπίεσης του νωτιαίου μυελού, η πρόγνωση είναι επίσης δυσμενής εάν δεν πραγματοποιήσετε έγκαιρη και επιτυχημένη θεραπεία τέτοιων επιπλοκών.

Η νόσος του Paget

Τι είναι η νόσος του Paget?

Γνωστό επίσης με ιατρικά ονόματα: οστείτιδα deformans, παραμορφωμένη οστείωση, παραμορφωμένη οστεοδυστροφία.

Το οστό είναι ένας ζωντανός ιστός που συνεχώς καταστρέφεται και αποκαθίσταται, μια διαδικασία που ονομάζεται αναδιαμόρφωση των οστών. Στα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο του Paget, η διαδικασία αναδιαμόρφωσης διακόπτεται, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της δομής ή της αρχιτεκτονικής των οστών, το οστό δεν αποκαθίσταται σωστά, σχηματίζοντας "αδύναμα" οστά που παραμορφώνονται, υπερβάλλονται, κάμπτονται και είναι επιρρεπή σε κατάγματα..

Η νόσος του Paget μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε οστό του σώματος. Στο ένα τρίτο των ασθενών, επηρεάζεται μόνο ένα οστό, αλλά ο μέσος αριθμός των οστών που έχουν υποστεί ζημιά είναι περίπου τρεις. Τα οστά που συμμετέχουν συχνότερα στη διαδικασία είναι η λεκάνη, η σπονδυλική στήλη, το κρανίο και τα μακριά οστά των χεριών και των ποδιών.

Έως και το 3% των ατόμων ευρωπαϊκής καταγωγής άνω των 40 ετών επηρεάζονται από τη νόσο του Paget και ο επιπολασμός της νόσου αυξάνεται με την ηλικία. Η ασθένεια είναι δύο φορές πιο συχνή στους άνδρες και στις γυναίκες..

Αιτίες της νόσου του Paget

Οι αιτίες της νόσου του Paget είναι ακόμη άγνωστες.

Η πιο κοινή γνώμη για τον ιικό χαρακτήρα της νόσου (αργή ιογενής λοίμωξη). Ένα άρρωστο άτομο μπορεί να είναι φορέας του ιού για πολλά χρόνια χωρίς καμία εκδήλωση της νόσου, μετά την οποία τα συμπτώματα εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε προκλητικούς παράγοντες. Η ιλαρά είναι μία από τις πιο σημαντικές ιογενείς λοιμώξεις..

Επίσης, δεν αποκλείεται ο ρόλος της κληρονομικής προδιάθεσης. Η νόσος του Paget θεωρείται κάπως οικογενειακή. Επομένως, συνιστάται τα αδέλφια και τα παιδιά με τη νόσο του Paget να κάνουν βιοχημική εξέταση αίματος κάθε δύο έως τρία χρόνια για να παρακολουθούν το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα και, εάν είναι απαραίτητο, να λαμβάνουν ακτινογραφία οστού..

Αυτοί οι λόγοι δεν αλληλοαποκλείονται..

Συμπτώματα ασθένειας

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget εξαρτώνται από τα κατεστραμμένα οστά και τη σοβαρότητα της νόσου.

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget περιλαμβάνουν πόνο γύρω από το κατεστραμμένο οστό και οστεοαρθρίτιδα εάν η ασθένεια εμφανίζεται κοντά στην άρθρωση του οστού. Ο πόνος που σχετίζεται με τραυματισμένο οστό στη νόσο του Paget περιγράφεται συνήθως ως συνεχής, θαμπό, πόνος και, σε αντίθεση με την οστεοαρθρίτιδα, είναι συχνά χειρότερος κατά την ηρεμία και μετά την ανάπαυση. Η δυσκαμψία, ο περιορισμός της κινητικότητας στις προσβεβλημένες αρθρώσεις αυξάνεται επίσης μετά την ανάπαυση.

Τα οστά σε διάφορα μέρη του σώματος γίνονται έντονα παχιά και εύθραυστα, γεγονός που οδηγεί στην καταστροφή των οστών που υποστηρίζουν το βάρος του σώματος. Τα κατάγματα μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και με μικρούς τραυματισμούς, η πλάτη γέρνει και παραμορφώνεται, τα πόδια κάμπτονται.

Η ανώμαλη ανάπτυξη των οστών του κρανίου, με αποτέλεσμα τη χαρακτηριστική εμφάνιση της κεφαλής και της σπονδυλικής στήλης, μπορεί να ασκήσει πίεση στα γύρω νεύρα, βλάβη στα οποία μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες, όπως μόνιμη απώλεια ακοής ή όρασης, πονοκεφάλους ή βλάβη στα νεύρα του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας μυρμήγκιασμα και μούδιασμα χέρια και πόδια, αίσθηση σέρνεται στο σώμα. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η σοβαρή νόσος του Paget μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανακοπή ή κακοήθεια (κακοήθεια) της διαδικασίας με την ανάπτυξη όγκου οστού.

Διάγνωση της νόσου

Οι ακτίνες Χ και οι εξετάσεις αίματος για αλκαλική φωσφατάση ορού, η οποία παράγεται με τη διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών, χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της νόσου. Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό είναι συχνά πολύ υψηλότερα από το κανονικό. Απαιτούνται τακτικές εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση τυχόν αλλαγών. Η σπινθηρογραφία του σκελετού είναι σημαντική για τον εντοπισμό της ακριβούς θέσης της οστικής βλάβης, παρέχει οπτικοποίηση ολόκληρου του σκελετού.

Θεραπεία για τη νόσο του Paget

Η θεραπεία της νόσου του Paget στοχεύει στον έλεγχο της δραστηριότητας της νόσου και στην πρόληψη επιπλοκών.

Η νόσος του Paget αντιμετωπίζεται με φάρμακα που ονομάζονται διφωσφονικά. Επιβραδύνουν την ελαττωματική διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών και μπορούν να μειώσουν τη δραστηριότητα της νόσου για πολλούς μήνες ή χρόνια, ακόμη και μετά τη διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής. Η θεραπεία δεν θεραπεύει την ασθένεια, αλλά μπορεί να παρέχει μια μακρά περίοδο ύφεσης (μειωμένη δραστηριότητα της νόσου). Τα μαθήματα χαπιών συνήθως διαρκούν έξι μήνες και η θεραπεία μπορεί να επαναληφθεί εάν επαναληφθεί η ασθένεια. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες από την κοιλιά και τα εσωτερικά όργανα, όπως ερεθισμό στο στομάχι και καούρα, καθώς και πόνο στους μυς ή στις αρθρώσεις και πονοκεφάλους..

Είναι σημαντικό να λαμβάνετε κάθε φάρμακο αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες..

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (γνωστά ως ΜΣΑΦ) όπως η παρακεταμόλη χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο του πόνου. Τα άτομα με νόσο του Paget χρειάζονται επίσης επαρκή πρόσληψη ασβεστίου και βιταμίνης D και εξατομικευμένα προγράμματα άσκησης για να βοηθήσουν στην αποφυγή περαιτέρω βλάβης στο εμπλεκόμενο οστό..

Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση σπασμένων οστών ή τη θεραπεία της αρθρίτιδας με αντικατάσταση αρθρώσεων (αρθροπλαστική).

Τα ακουστικά βαρηκοΐας χρησιμοποιούνται για απώλεια ακοής.

Τι μπορείς να κάνεις?

Εάν παρατηρήσετε τις αλλαγές που περιγράφονται παραπάνω στον εαυτό σας ή στους συγγενείς σας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Δεδομένου ότι η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη, μπορεί να προχωρήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα και χωρίς σοβαρές συνέπειες και μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία σε λίγους μήνες, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό.

Η αυτοθεραπεία είναι εξίσου επικίνδυνη με τη μη θεραπεία της ασθένειας. Επομένως, χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό, μην προσπαθήσετε να θεραπεύσετε τον εαυτό σας..

Τι μπορεί να κάνει ένας γιατρός?

Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει τις απαραίτητες εξετάσεις για μια ακριβή διάγνωση. Αφού καθορίσει το στάδιο της νόσου, θα συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της λήψης φαρμάκων, ειδικών ασκήσεων για την ενίσχυση του σκελετικού συστήματος.

Η πρόγνωση απουσία επιπλοκών είναι ευνοϊκή. Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται από ορθοπεδικό.

Νόσος των οστών Paget - τι είναι αυτό?

Καμπυλότητα των οστών του κρανίου, των ποδιών, των χεριών, της λεκάνης και της σπονδυλικής στήλης, βασανιστικός πόνος, απώλεια ακοής, όραση - πώς να αντισταθείτε σε αυτές τις οδυνηρές συνέπειες και να διατηρήσετε την ικανότητα εργασίας?

Η νόσος του Paget είναι μια χρόνια συνεχιζόμενη ανώμαλη διαδικασία στα σκελετικά οστά, στην οποία υπάρχει παραβίαση της "αναδιαμόρφωσης των οστών" - συντονισμένες με το χρόνο διαδικασίες απορρόφησης (απορρόφηση) και σχηματισμός υγιούς οστικού ιστού.

Χαρακτηριστικά:

Υπάρχουν δύο άλλοι ιατρικοί όροι που ορίζουν τη νόσο του Paget - οστεοδυστροφία ή οστεΐτιδα deformans.

Οστείτιδα deformans - τι είναι αυτό; Αυτή είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από χαοτικές διαδικασίες απορρόφησης και αποκατάστασης των οστών. Ο παλιός οστικός ιστός στη νόσο του Paget καταστρέφεται νωρίτερα από ότι πρέπει να είναι φυσιολογικός και το νέο οστό σχηματίζεται ασυνήθιστα γρήγορα. Τέτοιες μη ρυθμιζόμενες διεργασίες οδηγούν στο σχηματισμό χαλαρού και μαλακού οστού, το οποίο υπόκειται εύκολα σε κατάγματα, καμπυλότητες και δυστροφικές αλλαγές..

Στο 30% των ασθενών, οι βλάβες βρίσκονται σε ένα οστό, αλλά κατά μέσο όρο, η νόσος προσβάλλει ταυτόχρονα 2 ζευγάρια ή 3 οστά. Στη νόσο του Paget, οι εκφυλιστικές διαδικασίες παρατηρούνται συχνότερα στα οστά των άκρων, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης και του κρανίου..

Οι λόγοι

Η ακριβής αιτία που οδηγεί στην οστεοδυστροφία δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, αλλά υπάρχουν αρκετές βάσιμες ιατρικές υποθέσεις..

Οι αιτιώδεις παράγοντες που προκαλούν παραμορφώσεις των οστών στη νόσο του Paget είναι:

  • Μακροχρόνια λανθάνουσα δραστηριότητα στο σώμα των ιών της ιλαράς, κυνικός πανώλης
  • Μη φυσιολογικές αλλαγές στις μεταβολικές διεργασίες του φωσφόρου και του ασβεστίου.
  • Γενετικές μεταλλάξεις.

Άνδρες άνω των 40 - 43 ετών στη Βρετανία, την Ελλάδα και την Ευρώπη αρρωσταίνουν 2 φορές πιο συχνά.

Συμπτώματα

Τα κλινικά συμπτώματα καθορίζονται από τον τύπο των ασθενών οστών και τη σοβαρότητα της διαδικασίας. Με μια αργή και λανθάνουσα πορεία παθολογίας, οι ασθενείς δεν αντιμετωπίζουν πόνο και άλλα σημάδια μη φυσιολογικής διαδικασίας.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου του Paget, αναπτύσσονται σταδιακά. Κοινές εκδηλώσεις οστεοδυστροφίας περιλαμβάνουν:

  1. Μακρύς, πόνος, βαθύς πόνος, με χαρακτηριστική αύξηση σε ηρεμία.
  2. Αυξημένη κόπωση, μυϊκή αδυναμία
  3. Ακαμψία κίνησης στις αρθρώσεις, η οποία γίνεται πιο έντονη μετά την ανάπαυση.
  4. Οίδημα, ερυθρότητα, πόνος, αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος έναντι των βλαβών.
  5. Πάχυνση και ανώμαλα άκρα του οστού όταν γίνεται αισθητή.
  6. Παραμόρφωση των οστών: αλλαγή στο σχήμα της κεφαλής, παραμόρφωση του προσώπου, διόγκωση του μετωπικού τμήματος, διεύρυνση του κρανίου.
  7. Διαστολή των υποδόριων φλεβών στο κεφάλι.
  8. Καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, των ποδιών, συντόμευση του κορμού, βάδισμα πάπιας.
  9. Πονοκέφαλοι, παραισθησίες (μούδιασμα των άκρων, μυρμήγκιασμα, "σέρνεται").

Επιπλοκές

Η πρόοδος των δυστροφικών διεργασιών στη νόσο του Paget οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές:

  • Αυθόρμητα κατάγματα που εμφανίζονται με ήπια πίεση.
  • Οστεοαρθρίτιδα και οστεοαρθρίτιδα
  • Συμπίεση των νευρικών κόμβων από τα παραμορφωμένα οστά του κρανίου και των σπονδύλων, η οποία οδηγεί σε σοβαρό πόνο, επιδείνωση της όρασης, ακοή, έως απώλεια λειτουργίας (νευρογενής κώφωση ή ωτοσκλήρωση).
  • Συγκοπή;
  • Αιμορραγία κατά τη διάρκεια ενδοπροθετικών στα οστά με έντονες αγγειακές αναπτύξεις.
  • Μείωση ή ανώμαλη αύξηση του ασβεστίου στο αίμα.

Διαγνωστικά

Εάν υποψιάζεστε την ασθένεια των οστών του Paget, παρέχονται οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι:

  1. Ακτινογραφία. Οι εικόνες δείχνουν ανάπτυξη των οστών, χαλαρή χονδροειδής δομή, παραμορφώσεις, εστίες καταστροφής, μικροπαγίδες.
  2. Δοκιμή αίματος για αλκαλική φωσφατάση (αυξημένη), C- και Ν-τελοπεπτίδια (αυξημένη), ασβέστιο και φωσφορικό ·
  3. Ανάλυση ούρων. Στη νόσο του Paget, το επίπεδο των κύριων πρωτεϊνών κολλαγόνου - πυριδινολίνη, υδροξυπρολίνη, δεοξυπυριδινολίνη.
  4. Σπινθηρογραφία οστών για ακριβή εντοπισμό βλαβών, δυναμική παρατήρηση ασθενών και αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας για τη νόσο του Paget.
  5. CT και MRI (τομογραφία) για ύποπτο κακοήθη εκφυλισμό παραμορφωμένων περιοχών.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της οστεΐτιδας deformans στοχεύει:

  • Να καταστείλει τη δραστηριότητα των οστεοκλαστών, οι οποίοι διαλύουν την ανόργανη σύνθεση του οστικού ιστού.
  • Μείωση του πόνου και άλλων οδυνηρών συμπτωμάτων.
  • Επιβράδυνση των παθολογικών διαδικασιών που οδηγούν σε νέα αυθόρμητα κατάγματα, δυστροφία, απώλεια ακοής, νευρολογικές διαταραχές.

Ελλείψει συμπτωμάτων, η θεραπεία της νόσου του Paget μπορεί να μην είναι απαραίτητη. Σε αυτήν την περίπτωση, οι γιατροί τηρούν την τακτική της «αναμονής» και των περιοδικών εξετάσεων, ώστε να μην χάσουν την αρχή της ενεργού ανάπτυξης της νόσου.

Φαρμακευτική θεραπεία

Η φαρμακευτική θεραπεία ενδείκνυται:

  • Εάν το επίπεδο του ενζύμου αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό υπερβαίνει τον κανόνα κατά 2 φορές, ακόμη και όταν δεν υπάρχουν σημάδια ασθένειας.
  • Εάν ο ασθενής έχει σημάδια δυστροφικών αλλαγών στα κρανιακά και σπονδυλικά οστά.
  • Να αποτρέψει ή να επιβραδύνει την ανάπτυξη επιπλοκών, ειδικά σε περιπτώσεις όπου η χειρουργική θεραπεία είναι αδύνατη ή ανεπιθύμητη.
  • Για τη μείωση του πόνου στις παραμορφώσεις των οστών.

Τα πρώτα συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι διφωσφονικά που περιέχουν άζωτο. Ο ασθενής παίρνει μέρος των φαρμάκων από το στόμα - σε δισκία και ένα μέρος λαμβάνει τη μορφή ενδοφλέβιας έγχυσης στάγδην.

Τα θραύσματα των διφωσφονικών είναι ενσωματωμένα στο οστό, συνδέονται με ασβέστιο, συσσωρεύονται και αυξάνουν την αντίσταση του ιστού στην καταστροφική δράση των οστεοκλαστών. Η δραστική ουσία που σχετίζεται με τον ιστό των οστών είναι εδώ και πολλά χρόνια, συνεχίζοντας να επιβραδύνει τις μη φυσιολογικές διεργασίες - για παράδειγμα, ο χρόνος αποσύνθεσης του δισφωσφονικού αλενδρονικού είναι περίπου 20 χρόνια.

  1. Risedronate (Actonel);
  2. Aldendronate (Fosamax);
  3. Παμιδρονάτη;
  4. Ibandronate;
  5. Ζολεδρονικό οξύ.

Το Zoledronate (Aklasta), το οποίο περιέχει δύο μόρια αζώτου, λειτουργεί πιο αποτελεσματικά και διαρκώς. Σε αντίθεση με άλλους, η ενδοφλέβια ένεση Zoledronate χορηγείται μόνο μία φορά κάθε 12 μήνες.

Παράγετε δις φωσφονικά άλατα ενός και δύο συστατικών που περιέχουν ασβέστιο ή βιταμίνη D.

  • Τα δισκία διφωσφονικών είναι καλά ανεκτά από τους ασθενείς, αλλά μπορούν να ερεθίσουν το στομάχι και τον οισοφάγο, να προκαλέσουν καούρα, ναυτία, διάρροια και πόνο στις αρθρώσεις. Για να αποφευχθούν τέτοιες αντιδράσεις και να αυξηθεί η επίδραση του φαρμάκου κατά σχεδόν 50%, τα δισκία πίνουν το πρωί 2 ώρες πριν από το πρωινό, πλένονται με 1-2 ποτήρια νερό. Αφού πάρετε το χάπι για 30-40 λεπτά, δεν μπορείτε να ξαπλώσετε οριζόντια.
  • Ένα φάρμακο δεύτερης γραμμής που συνταγογραφείται για δυσανεξία ή αναποτελεσματικότητα των διφωσφονικών είναι η συνθετική καλσιτονίνη σολομού. Το φάρμακο αναστέλλει τη διαδικασία απορρόφησης των οστών, διεγείρει την ανοργανοποίηση, συμβάλλοντας στον σχηματισμό πλήρους ιστού οστού.
  • Η μακροχρόνια λήψη διφωσφονικών για οστεοδυστροφία μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της ποσότητας ασβεστίου στο αίμα (υποκαλιαιμία), επομένως, φάρμακα με ασβέστιο και βιταμίνη D πρέπει να περιλαμβάνονται στη θεραπεία. Το διάστημα μεταξύ της λήψης διφωσφονικού και ασβεστίου (ή βιταμίνης D) πρέπει να είναι τουλάχιστον 2 ώρες.
  • Για να μειώσει τη σοβαρότητα του πόνου στις αρθρώσεις και τα οστά με οστεοδυστροφία, ο γιατρός συνταγογραφεί αναλγητικά σε δισκία και ενέσεις με αντιφλεγμονώδη δράση: Tempalgin, Baralgin, Diclofenac, Lornosikam, Ksefokam, Ketonal.

Η σωστά διεξαγόμενη θεραπεία δεν θεραπεύει πλήρως την ασθένεια, αλλά παρέχει μια μακρά περίοδο μείωσης της δραστηριότητας όλων των ανώμαλων διαδικασιών.

Μη φαρμακευτική θεραπεία

Οι παραμορφώσεις των οστών των κάτω άκρων της νόσου του Paget, που οδηγούν σε διαταραχές της κίνησης, αντισταθμίζονται με τη χρήση ορθοπεδικών συσκευών. Οι ορθοπάθειες ανακουφίζουν το στρες στη σπονδυλική στήλη ή πόνο στο πόδι, ανακουφίζουν τον πόνο και αναστέλλουν την εξέλιξη της εκφυλιστικής διαδικασίας.

Ένα εξατομικευμένο πρόγραμμα άσκησης από τον ορθοπεδικό είναι απαραίτητο για τον ασθενή ακόμα και όταν ξεκουράζεται το κρεβάτι.

Χειρουργική επέμβαση

Όταν εμφανίζονται σημάδια επιπλοκών της νόσου του Paget με τη μορφή μη φυσιολογικών καταγμάτων, συχνά απαιτούνται εστίες δυστροφίας, σοβαρές καμπυλότητες, νοσηλεία και χειρουργική θεραπεία..

Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες τεχνικές:

  1. Ενδοπροσθετικά μιας κατάρρευσης άρθρωσης σε σοβαρές μορφές αρθρώσεως.
  2. Χειρουργική οστεοσύνθεση - διόρθωση μετατοπίσεων κατάγματος με στερέωση θραυσμάτων οστών.
  3. Διορθωτική οστεοτομία. Διεξάγεται για να εξαλειφθεί η καμπυλότητα του άκρου μέσω τεχνητού κατάγματος και η σωστή «προσθήκη» του οστού για φυσιολογική στάση, περπάτημα, επαγγελματική δραστηριότητα
  4. Νευροχειρουργική επέμβαση για συμπίεση των νευρικών κόμβων του νωτιαίου μυελού (αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού) με παραμορφωμένους σπονδύλους.