Κύριος / Νευραλγία

Η νόσος του Paget

Νευραλγία

Η νόσος του Paget είναι μια παραμορφωμένη οστική νόσος στην οποία διαταράσσονται οι διαδικασίες αναδιαμόρφωσης και αποκατάστασης του ιστού τους. Συνώνυμα της νόσου είναι η οστεοπάθεια deformans, η οστεοπάθεια deformans.

Σχετικά με το ιατρικό ιστορικό της Paget

Στα τέλη του 19ου αιώνα, ο James Paget περιέγραψε αρκετές περιπτώσεις φλεγμονωδών παθήσεων των οστών. Όπως αποδείχθηκε, πριν από αυτόν, τέτοιες περιπτώσεις συναντήθηκαν επίσης, αλλά θεωρήθηκαν καζουία. Οι μεταβολές των οστών που χαρακτηρίζουν τη νόσο του Paget βρέθηκαν ακόμη και κατά τη διάρκεια ανασκαφών στους σκελετούς των αρχαίων ανθρώπων..

Ο Paget πρότεινε ότι η υποκείμενη ασθένεια είναι μια χρόνια φλεγμονώδης απόκριση που προκαλείται από ιούς. Με τα χρόνια, αυτή η θεωρία έγινε μια από τις κορυφαίες στη θεωρία της νόσου του Paget, αν και μέχρι τώρα οι επιστήμονες δεν μπορούν να συμφωνήσουν σε μια κοινή γνώμη για την προέλευση της νόσου..

Στο μικροσκοπικό επίπεδο του οστικού ιστού με τέτοια βλάβη, βρίσκονται περιοχές σκλήρυνσης, ακολουθούμενες από οστεοπόρωση, πολλαπλασιασμός αιμοφόρων αγγείων στη θέση της βλάβης. Τα κάτω άκρα υποφέρουν και παραμορφώνονται περισσότερο, καθώς το βάρος φορτίου ολόκληρου του σώματος επηρεάζει επίσης το προσβεβλημένο οστό.

Τώρα υπάρχουν στοιχεία που υποστηρίζουν την κληρονομιά μιας οικογενειακής προδιάθεσης για τη νόσο του Paget. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες, η ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου είναι σχεδόν πάντα μεγαλύτερη από 40 - 50 ετών, οι νεανικές μορφές είναι σπάνιες. Όσο νεότερος είναι ο άρρωστος, τόσο πιο γρήγορα αναπτύσσεται η ασθένεια και τόσο πιο κακοήθης..

Τις περισσότερες φορές, η νόσος του Paget εμφανίζεται στο Ηνωμένο Βασίλειο, αλλά δεν έχει αναφερθεί ούτε μία περίπτωση στην Ιαπωνία ή την Ινδία..

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget

Με αυτήν την ασθένεια, ο ιστός των οστών επηρεάζεται. Κατανομή μορφών της νόσου του Paget με βλάβη σε ένα ή περισσότερα οστά. Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι δευτερεύουσες και μη ειδικές. Η νόσος του Paget επηρεάζει τα οστά:

  • Κάτω άκρα;
  • Κρανία
  • Ζώνη ώμου;
  • Παϊδάκια.

Τα οστά γίνονται αδύναμα, υπερβολικά τεντωμένα και λυγισμένα. Σύμφωνα με τον βαθμό καταστροφής του οστικού ιστού κατά τη διάρκεια της νόσου, διακρίνονται 3 στάδια.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Paget είναι:

  • Δυσλειτουργία των προσβεβλημένων άκρων, πυελική και ζώνη ώμου, σπονδυλική στήλη
  • Πόνος στα οστά
  • Παραμορφώσεις των οστών.

Ο πόνος αρχίζει να ενοχλεί ένα άτομο κατά μέσο όρο 5 χρόνια νωρίτερα από ότι η παθολογική διαδικασία στα οστά μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας ακτινογραφίες. Ο ασθενής βιώνει πιο σοβαρό πόνο όταν επηρεάζονται τα οστά της λεκάνης, των ποδιών και της σπονδυλικής στήλης.

Με αυτήν την ασθένεια, το σχήμα του εγκεφαλικού μέρους του κρανίου αλλάζει, αυξάνεται σε μέγεθος, τα πόδια γίνονται σε σχήμα Χ ή Ο. Ένα από τα συμπτώματα της νόσου του Paget είναι η απώλεια ακοής. Αυτό συμβαίνει επειδή η αναδιάρθρωση του χρονικού οστού προκαλεί συμπίεση των ακουστικών νεύρων που διέρχονται από αυτό..

Πιστεύεται ότι για 1 έτος της νόσου προσβάλλεται περίπου 1 cm οστικού ιστού.

Διάγνωση της νόσου του Paget

Εκτός από το ιστορικό και τα παράπονα του ασθενούς, η ασθένεια μπορεί να επιβεβαιωθεί με αντικειμενικές μεθόδους..

Σημάδια ακτινογραφίας της νόσου του Paget:

  • Βασικά, επηρεάζονται τα οστά του εγκεφαλικού κρανίου, οι σπόνδυλοι της θωρακικής σπονδυλικής στήλης, τα πλευρά και τα άκρα.
  • Οι εστίες της οστεοπόρωσης (σπάνια έλλειψη οστικού ιστού) εναλλάσσονται με εστίες συμπίεσης των οστών.
  • Πάχυνση των οστών του κρανίου κατά 2 φορές.
  • Η εξωτερική πλάκα των οστών του κρανίου είναι διακριτή στο περίγραμμα.
  • Το εσωτερικό έλασμα των οστών του κρανίου συμπιέζεται έντονα.
  • Οι σπόνδυλοι φαίνονται παραμορφωμένοι, πεπλατυσμένοι, αύξηση της περιφέρειας.
  • Οι στενοί χώροι των κάτω άκρων είναι στενοί.

Λόγω του γεγονότος ότι στην ακτινογραφία η πληγείσα περιοχή φαίνεται να αλλάζει έντονα, απαιτείται η διαφοροποίηση της νόσου του Paget με τις μεταστάσεις όγκου και το αιμαγγείωμα. Το σπινθηρογράφημα των οστών βοηθά στον προσδιορισμό της ακριβούς θέσης της βλάβης.

Από εργαστηριακές διαγνωστικές μεθόδους, δείκτες που δείχνουν την ενεργοποίηση του μεταβολισμού των ορυκτών μπορεί να είναι χρήσιμοι - αλκαλική φωσφατάση και οστεοκαλσίνη, καθώς και επίπεδα ασβεστίου, φωσφόρου και μαγνησίου.

Επιπλοκές της νόσου του Paget

Λόγω της μη ρυθμιζόμενης αναδιαμόρφωσης των οστών, οι βλάβες στη νόσο του Paget μπορούν να εκφυλιστούν σε κακοήθεις όγκους. Τις περισσότερες φορές, στο πλαίσιο της νόσου, αναπτύσσονται ινοσάρκωμα, οστεοσάρκωμα και όγκο γιγαντιαίων κυττάρων.

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget, όπως η σταδιακή αύξηση του πόνου που επιμηκύνεται και δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με διφωσφονικά, μπορεί να υποδηλώνουν κακοήθη μετασχηματισμό. Η παραμόρφωση των οστών αυξάνεται, μπορεί να εμφανιστούν μαλακές εστίες και παθολογικά κατάγματα.

Θεραπεία για τη νόσο του Paget

Η θεραπεία πρέπει να επιβλέπεται από ορθοπεδικό τραυματία. Ως φαρμακευτική αγωγή για τη νόσο του Paget, προκειμένου να επηρεαστεί ο μεταβολισμός των ορυκτών στα οστά, χρησιμοποιούνται παράγοντες που βασίζονται στη θυροκαλσιτονίνη. Η διάρκεια της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα διαρκεί κατά μέσο όρο 28 - 30 ημέρες, κατά τη διάρκεια του έτους πρέπει να επαναλαμβάνεται 2 - 3 φορές.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με θυρεοκαλσιτονίνη, είναι απαραίτητος ο έλεγχος των δεικτών του μεταβολισμού των ορυκτών (κλάσμα οστού αλκαλικής φωσφατάσης, ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα και τα ούρα, υδροξυπρολίνη στα ούρα). Σε περίπτωση υπερδοσολογίας θυρεοκαλσιτονίνης, εμφανίζεται υποκαλιαιμία (το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα μειώνεται).

Το φάρμακο xidiphon (μια ομάδα διφωσφονικών) δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για οστεομαλακία. Μειώνει τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Η δόση επιλέγεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τη δυναμική της διαδικασίας.

Ο πόνος της νόσου του Paget αντιμετωπίζεται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (για παράδειγμα, λαμβάνοντας παρακεταμόλη). Οι ασθενείς με αυτήν την πάθηση χρειάζονται επαρκείς ποσότητες βιταμίνης D και ασβεστίου..

Σε περίπτωση καταγμάτων και αρθρίτιδας, μπορεί να χρειαστείτε τη βοήθεια χειρουργών και τραυματολόγων, ενδοπροθετικών, σε περίπτωση μειωμένης ακοής, ειδικά ακουστικά βαρηκοΐας.

Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική θεραπεία για την αποκατάσταση καταγμάτων των οστών ή τη θεραπεία της αρθρίτιδας με αντικατάσταση αρθρώσεων (αρθροπλαστική). Τα ακουστικά βαρηκοΐας χρησιμοποιούνται για απώλεια ακοής.

Πόνος στα οστά, παραμορφώσεις και κατάγματα - τι μπορεί να είναι?

Η νόσος των οστών του Paget (δεν πρέπει να συγχέεται με την ονομασία του μαστού) ανήκει στην ομάδα των ινωδών οστεοιστροτροφικών ασθενειών του σκελετού ή των δυσπλασιών των οστών, που εκδηλώνεται σε παραβίαση της δομής των οστών και των συνδετικών ιστών. Η επίπτωση της νόσου είναι από 0,1 έως 3%. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν μετά από 40 χρόνια. Το οστό χάνει τις λειτουργίες υποστήριξης και παραμορφώνεται εύκολα υπό την επίδραση φορτίων, γεγονός που οδηγεί σε:

  • στην καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, των άκρων.
  • παραβίαση των ανατομικών αναλογιών του κρανίου ·
  • σε οδυνηρές νευρολογικές διαταραχές.
  • κατάγματα;
  • μετατροπή της εστίασης σε σάρκωμα.
  • άλλες συνέπειες και επιπλοκές.

Περισσότερα για αυτό στο σημερινό άρθρο. Έτσι, η ασθένεια των οστών του Paget - τι το προκαλεί, πώς εκδηλώνεται και μπορεί να θεραπευτεί αυτή η ασθένεια?

Ακτινογραφία: Νόσος του ισχίου του Paget

Αιτία και παθογένεση της νόσου του Paget στα οστά

Ένα άλλο όνομα για τη νόσο του Paget είναι η οστείτιδα deformans ή η οστεοποίηση. Η όστωση είναι ένας ακριβέστερος ορισμός, καθώς αυτή η παθολογία δεν έχει φλεγμονώδη φύση.

Ιστορικό της νόσου

Η ασθένεια ανακαλύφθηκε το 1877 από τον Paget, μετά την οποία ερμήνευσε και ταξινομήθηκε με διαφορετικούς τρόπους από άλλους επιστήμονες:

  • Shtenholm, ο οποίος απέδειξε τη δυστροφική φύση της νόσου?
  • Schmorlem (επικεντρώθηκε στα συμπτώματα παραμόρφωσης).
  • Ο Ρουσάκοφ, ο οποίος πρότεινε την υπόθεση της νεοπλασματικής δυσπλασίας, και άλλους γιατρούς.

Υπήρξε επίσης μια άποψη σε επιστημονικούς κύκλους σχετικά με τη σύνδεση της νόσου του Paget με δυσλειτουργίες του θυρεοειδούς και των παραθυρεοειδών αδένων, ωστόσο, με υπερπαραθυρεοειδισμό, παρατηρείται συνήθως μια γενικευμένη μορφή οστεοδυστροφίας.

Τι προκαλεί τη νόσο του Paget

Η διαφορά στις απόψεις προκαλείται από τον πολυμορφισμό των αιτίων. Η νόσος του Paget πιστεύεται ότι προκαλείται από:

  • συγγενείς διαταραχές της σύνθεσης του συνδετικού οστικού ιστού.
  • ενδοκρινολογικές διαταραχές
  • αυτοάνοσες διαδικασίες ·
  • νεοπλασματικές δυσπλασίες των οστών.
  • ιογενείς ασθένειες (όπως ιλαρά).

Η έλλειψη εξειδίκευσης στην αιτιολογία οδηγεί σε μια μεγάλη ποικιλία μεθόδων θεραπείας και στη δυσκολία πλήρους θεραπείας.

Παθογένεση της νόσου του Paget στα οστά

Η παθολογία επηρεάζει συχνά τα πυελικά και μακρά σωληνοειδή οστά, τη σπονδυλική στήλη, λιγότερο συχνά τα οστά του κρανίου (κυρίως το μετωπικό, το ινιακό, το βρεγματικό και τη βάση). Η διαδικασία δεν είναι συστηματική και δεν γενικεύεται, δηλαδή, εμφανίζεται σε ένα οστό (με μορφή μονοαζούς) ή σε πολλά (με μορφή πολυσώδους), η νόσος του Paget δεν εξαπλώνεται σε άλλα οστά του σκελετού.

  • πάχυνση και τοξοειδή καμπυλότητα του προσβεβλημένου οστού.
  • η απόκτηση από οστικούς ιστούς ανώμαλης δομής: συνδυασμός τραχιών δοκιδωτών εστιών και οστεοπορωτικών ζωνών ·
  • άτυπη δομή των νέων οστών κυττάρων, η οποία φέρνει τη διαδικασία πιο κοντά σε όγκο
  • καμία ζημιά χόνδρου.

Η ασθένεια περνά σε τρία στάδια:

  • Οστεολυτική - διάλυση θραυσμάτων οστών και σχηματισμός κενών κοιλοτήτων στα οστά (κενά) με κυριαρχία των οστεοκλαστών.
  • Οστεοβλαστικό (στάδιο συμπίεσης) - εμφανίζεται η ανάπτυξη ανώριμου οστικού ιστού μιας πρωτόγονης δομής, με διάφραγμα οστού διαφόρων διαμορφώσεων, σύνδεση οστικών κυττάρων.
  • Τελικό - αντικατάσταση του ινωδοϊστικού ιστού με λιπώδη (μη λειτουργικό) μυελό των οστών, παραμορφώσεις των οστών.

Οστεοδυστροφία στα σωληνοειδή οστά

  • Τα σωληνοειδή οστά (μηριαία και κνήμη) αποκτούν μια τοξωτή εμφάνιση, μερικές φορές στριμμένα γύρω από τον κατακόρυφο άξονα. Οι άξονες επηρεάζονται συχνότερα.
  • Το οστό έχει τραχιά επιφάνεια, τρυπημένη από τρύπες αιμοφόρων αγγείων, δομή μωσαϊκού, άνιση στίγματα.
  • Το στρώμα της φλοιώδους ουσίας είναι διογκωμένη, χαλαρή, ινώδης δομή. Το περίγραμμα της φλοιώδους και σπογγώδους ουσίας διαγράφεται εντελώς με την πάροδο του χρόνου.
  • Το κανάλι των οστών και ο μυελός των οστών στενεύουν σε ακτίνες Χ, μέχρι την πλήρη απουσία.
  • Η ακτινογραφία αποκαλύπτει επίσης περιοχές του Loozero, με μεταβαλλόμενη δομή (σε αυτές εμφανίζονται συχνότερα εγκάρσια παθολογικά κατάγματα) και οστεολυτικές εστίες.

Αλλαγές στη σπονδυλική στήλη της νόσου του Paget

  • Όλες οι παραμορφώσεις επηρεάζουν κυρίως τα σπονδυλικά σώματα (ένα ή περισσότερα παρακείμενα), αλλά η διαδικασία μπορεί επίσης να φτάσει στο σπονδυλικό τόξο.
  • Κυρίως η παθολογία αναπτύσσεται στις ιερικές, οσφυϊκές και θωρακικές περιοχές, λιγότερο συχνά στον τράχηλο.
  • Οι σπόνδυλοι είναι ισοπεδωμένοι και πυκνωμένοι, η εσωτερική δομή του σπονδυλικού σώματος με κενά στο εσωτερικό δημιουργεί το αποτέλεσμα ενός "πλαισίου παραθύρου".
  • Τα σπονδυλικά σώματα αναπτύσσονται στους μεσοσπονδύλιους δίσκους, γεγονός που τους κάνει να φαίνονται άνιση, σαν να τρώγονται.

Παραμορφώσεις του κρανίου στη νόσο του Paget

  • Οι βλάβες στην επιφάνεια του κρανίου είναι κόκκινες.
  • Η δομή των οστών είναι σπογγώδεις, οστεοσκληρωτικές περιοχές και οι ζώνες ασβεστοποίησης που εκφράζονται ασθενώς προσδιορίζονται στην τομή.
  • Η νόσος του Paget διαταράσσει την ανατομία και την τοπογραφία τμημάτων του κρανίου, η οποία προκαλεί:
    • ισοπέδωση της πρόσθιας φώσας ·
    • εκτροπή των πλευρικών τμημάτων της μεσαίας και οπίσθιας φώσας ·
    • καθίζηση του ινιακού οστού στην οπίσθια αψίδα του πρώτου αυχενικού σπονδύλου του άτλαντα.

Στην ακτινογραφία, η παραμόρφωση του κρανίου εκδηλώνεται ως κρεμώντας τμήματα της βάσης του γύρω από τους σπονδύλους που σφηνώνονται στο κρανίο.

Κλινικά σημεία της νόσου του Paget στα οστά

Εξωτερικά, η νόσος του Paget εκδηλώνεται στα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Πόνος στα οστά.
  • Στους μαλακούς ιστούς που βρίσκονται πάνω από την παθολογική περιοχή των οστών, υπάρχει αύξηση της θερμοκρασίας (υπερθερμία) που προκαλείται από την επέκταση των αιμοφόρων αγγείων στις εστίες.
  • Η ακτινογραφία δείχνει μικρο-κατάγματα σε περιοχές παθολογίας.
  • Στα μεταγενέστερα στάδια, αρχίζουν τα παθολογικά εγκάρσια κατάγματα των οστών.
  • Ζημιά σε μέρη του σκελετού ασύμμετρου τύπου:
    • κατά τον εντοπισμό β. Paget στη σπονδυλική στήλη - κύφωση, σκολίωση;
    • σε σωληνοειδή οστά - varus ή hallux valgus του μηρού και της κνήμης.
    • στο κρανίο - παραμόρφωση του μετωπικού μέρους και της βάσης, πάχυνση των οστών δύο έως τρεις φορές.
  • Η γεμολογική ανάλυση δείχνει:
    • συχνή αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα.
    • Τα επίπεδα Ca και P στον ορό μπορεί να είναι φυσιολογικά. στα ούρα - υψηλή περιεκτικότητα σε υδροξυπρολίνη.

Συνέπειες της νόσου του Paget

  • Με την ήττα των κρανιακών περιοχών β. Η Pageta μπορεί να οδηγήσει σε:
    • στην κώφωση και την τύφλωση
    • νευρίτιδα του προσώπου και του τριδύμου νεύρου.
    • παραβίαση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
    • αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
  • Η παραμόρφωση της σπονδυλικής οστείωσης μπορεί να προκαλέσει νευρολογικά και μυελοπαθητικά συμπτώματα που σχετίζονται με συμπίεση των νευρικών ριζών και του νωτιαίου μυελού.
  • Η οστεοδυστροφία της άρθρωσης του ισχίου οδηγεί σε συνάρθρωση, προεξοχή της μηριαίας κεφαλής.

Αλλά η πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η ικανότητα κακοήθειας της οστικής εστίασης, δηλαδή η μετατροπή του σε κακοήθη οστεοσάρκωμα: η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την ενεργή διαίρεση των οστών κυττάρων (πολλαπλασιασμός), την εισβολή τους σε μαλακούς ιστούς, άτυπη δομή κυττάρων (είναι μεγάλα, όχι τυπικού τύπου).

Η πιθανότητα κακοήθειας είναι 3 έως 15%. Συχνά, η νόσος του Paget μετατρέπεται επίσης σε καλοήθη οστεοβλάστωμα..

Διάγνωση της νόσου του Paget

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια είναι η δομή των οστών, εξωτερικά κλινικά σημεία παραμόρφωσης, ίχνη καταστροφής των οστών στο αίμα και στα ούρα.

Για να κάνετε μια διάγνωση:

  • εξέταση στο ιατρείο ·
  • ακτινογραφία;
  • σπινθηρογραφία χρησιμοποιώντας ραδιενεργό παράγοντα αντίθεσης.
  • εξετάσεις αίματος που μετρούν τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης, ασβεστίου και φωσφόρου.
  • ούρηση για την παρουσία υδροξυπρολίνης.
  • παρακέντηση οστού.

Πώς να θεραπεύσετε την οστική νόσο του Paget

Βασικά, πραγματοποιείται συμπτωματική (αναλγητική) και υποστηρικτική θεραπεία, επιβραδύνοντας τις καταστροφικές αλλαγές και παραμορφώσεις στα οστά και αποτρέποντας τα κατάγματα.

Θεραπεία φαρμάκων

  • μη στεροειδή φάρμακα
  • στεροειδή ορμονικά φάρμακα (γλυκοκορτικοστεροειδή, αναβολικά στεροειδή και ανδρογόνα)
  • ορμόνη θυρεοειδούς καλσιτονίνη,
  • βιοφωσφονικά (zolendronate, tiludronate, alendronate, residronate)
  • παρασκευάσματα που περιέχουν ιώδιο ·
  • αντινεοπλασματικά αντιβιοτικά (π.χ. πικυμυκίνη)
  • σαλικυλικά ·
  • παρασκευάσματα ασβεστίου, μαζί με βιταμίνη D σύμπλοκα βιταμινών και μετάλλων και άλλα φάρμακα.

Η συνταγογράφηση του φαρμάκου από τον θεράποντα ιατρό πραγματοποιείται σύμφωνα με την εικαζόμενη αιτία της νόσου, τα συμπτώματα και την παρουσία αντίστασης.

Βιοφωσφονικά στη θεραπεία της νόσου του Paget

Τα φάρμακα επιλογής τα τελευταία χρόνια είναι βιοφωσφονικά, καθώς, σε αντίθεση με την καλσιμίνη, είναι σε θέση να συσσωρεύονται στα οστά και να έχουν μακροπρόθεσμη επίδραση..

Τα μειονεκτήματα των βιοφωσφονικών περιλαμβάνουν:

  • κακή απορρόφηση
  • ασυμβατότητα με γαλακτοκομικά προϊόντα, παρασκευάσματα Ca και Fe ·
  • διάρκεια εισδοχής (ένα μάθημα είναι από τρεις μήνες έως έξι μήνες) ·
  • ερεθισμός του γαστρεντερικού σωλήνα
  • βραχυπρόθεσμη αύξηση της θερμοκρασίας με ενδοφλέβια χορήγηση.
  • μυαλγία;

Σε μικρότερο βαθμό, οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι χαρακτηριστικές του βιοφωσφονικού 3ης γενιάς - ρεζονικότης.

Για να μειώσετε τις αρνητικές επιπτώσεις, θα πρέπει να τηρείτε αυστηρά τους κανόνες για τη λήψη βιοφωσφονικών:

  • πρέπει να ληφθούν το νωρίτερο μισή ώρα πριν από τα γεύματα.
  • Μην καταναλώνετε ασυμβίβαστα τρόφιμα και ποτά την προηγούμενη ημέρα.
  • πίνετε το φάρμακο με άφθονο νερό (τουλάχιστον 100 g).
  • μετά τη λήψη του φαρμάκου, πρέπει να παραμείνετε σε όρθια θέση για μισή ώρα.

Καλσιτονίνη

Αυτή η ορμόνη χρησιμοποιείται αντί των βιοφωσφονικών (είναι τόσο ισχυρή όσο τα βιοφωσφονικά της πρώτης γενιάς). Συνταγογραφείται κυρίως στο οστεολυτικό στάδιο, με την απειλή κατάγματος και για γρήγορη επίδραση.

  • σύντομη διάρκεια του αποτελέσματος ·
  • δευτερεύουσα αντίσταση.

Αντινεοπλασματικό φάρμακο πλαμυκίνη

  • Η πικυμυκίνη δρα επιλεκτικά στους οστεοκλάστες, καταστέλλοντάς τα και δίνει ισχυρό και γρήγορο αποτέλεσμα: μετά από 10 ημέρες, το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης πέφτει περισσότερο από δύο φορές.
  • Το αποτέλεσμα αυξάνεται τον επόμενο έναν έως δύο μήνες και επιμένει για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα (έως και αρκετά χρόνια).
  • Μειονεκτήματα:
    • υψηλή τοξικότητα με επιδράσεις στο ήπαρ και στα νεφρά.
    • θρομβοκυτταροπενία
    • λευκοπενία.

Το Plikamycin είναι εφεδρικό φάρμακο για τη θεραπεία της νόσου του Paget. συνταγογραφείται όταν άλλα φάρμακα σταματούν να βοηθούν.

Ορθοπεδικά βοηθήματα

Για να μειώσετε το φορτίο στα νοσούντα μέρη του σκελετού της νόσου του Paget, συνιστάται η χρήση ορθοπεδικών υποστηρικτικών συσκευών: σπονδυλικοί κορσέδες, ορθοσίδες ποδιών κ.λπ..

Χειρουργική θεραπεία της νόσου του Paget

Σε σοβαρό στάδιο, με την απειλή κατάγματος και σοβαρής παραμόρφωσης, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα:

  • προσθετική άρθρωση
  • ισιώνοντας τα άκρα με παρασκευάσματα απόσπασης της προσοχής.
  • οστεοσύνθεση χρησιμοποιώντας μεταλλικές ράβδους, σύρματα και άλλες μεταλλικές κατασκευές.

Πρόγνωση νόσου Paget

Παρά το γεγονός ότι η ινώδης οστεοδυστροφία δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, η ασθένεια μπορεί να διατηρηθεί στο ίδιο επίπεδο για πολλά χρόνια. Γενικά, η νόσος του Paget δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή, εκτός από περιπτώσεις εκφυλισμού σε κακοήθη όγκο και έχει καλή πρόγνωση.

Είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε συνεχώς έναν γιατρό, να μην σταματάτε τη θεραπεία και να αποφεύγετε δυσμενείς παράγοντες: άγχος, μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες, άγχος.

Τι είναι η νόσος του Paget; Τα συμπτώματά της, οι μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας

Η οστική νόσος του Paget (ή: παραμορφωμένη οστείτιδα, παραμορφωμένη οστεοσύνθεση, παραμορφωμένη οστεοδυστροφία) αναπτύσσεται όταν διαταράσσεται ο μηχανισμός αποκατάστασης των οστών.

Το οστό σχηματίζεται από ζωντανό ιστό. Υπόκειται σε συνεχή καταστροφή και επισκευή, μια διαδικασία που ονομάζεται αναδιαμόρφωση των οστών. Στα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο του Paget, αυτή η διαδικασία διαταράσσεται. Αυτό συνοδεύεται από αλλαγή στη δομή των οστών, το οστό δεν αποκαθίσταται πλήρως και γίνεται «αδύναμο», εκτείνεται, παραμορφώνεται και είναι επιρρεπές σε μόνιμα κατάγματα.

Η οστείτιδα deformans μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε οστό στο σώμα. Στο ένα τρίτο όλων των ασθενών επηρεάζεται μόνο ένα οστό, αλλά κατά μέσο όρο επηρεάζονται τρία οστά. Σε μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου είναι: η λεκάνη, η σπονδυλική στήλη, το κρανίο και τα σωληνοειδή οστά των χεριών και των ποδιών.

Περίπου το 3% των ανθρώπων ευρωπαϊκής προέλευσης μετά από 40 χρόνια πάσχουν από οστεοαρθρίτιδα deformans και η τάση της νόσου αυξάνεται με την ηλικία. Οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς σε οστεοποίηση από τις γυναίκες.

  • 1. Αιτίες εμφάνισης
  • 2. Ταξινόμηση
  • 3. Συμπτώματα
  • 4. Γιατί είναι επικίνδυνη η νόσος του Paget;?
  • 5. Διαγνωστικά

Η νόσος του Paget μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε οστό του ανθρώπινου σκελετού. Σχηματίζεται μετά από 40 χρόνια σε άτομα με ευρωπαϊκές ρίζες. Οι άνδρες έχουν 2 φορές περισσότερες πιθανότητες να υποστούν αυτήν την παθολογία.

Δεν ήταν ακόμη δυνατό να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της ανάπτυξης της νόσου. Υπάρχει μια υπόθεση ότι η παθολογία προκαλείται από μια αργά αναπτυσσόμενη ιογενή λοίμωξη.

Για αρκετά χρόνια, ένα άτομο μπορεί να είναι ασυμπτωματικός φορέας του παθογόνου ιού. Υπό την επίδραση παραγόντων που προκαλούν, ο ιός ενεργοποιείται και εμφανίζονται σημάδια της νόσου του Paget. Ο ιός της ιλαράς θεωρείται η πιο πιθανή αιτία οστεοδυστροφίας..

Δεν αποκλείεται γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη της νόσου του Paget. Η οστεοδυστροφία μπορεί να μεταδοθεί στην άμεση οικογένεια του ασθενούς. Επομένως, οι συγγενείς ενός ασθενούς με αυτήν την ασθένεια πρέπει να δίνουν τακτικά αίμα για βιοχημική ανάλυση. Μερικές φορές ο γιατρός μπορεί να στείλει συγγενείς του ασθενούς για εξέταση ακτινογραφίας των πυελικών οστών, του κρανίου, των άνω και κάτω άκρων.

Η παραμορφωμένη οστείτιδα έχει μια σαφή ταξινόμηση που αναπτύχθηκε από τον S. T. Zatsepin. Χωρίζει την ασθένεια σε υποείδη, τα οποία διαφέρουν ως προς τις εκδηλώσεις τους και τις πιθανές επιπλοκές τους..

  • Παιδική μορφή της νόσου.
  • Ενεργή μορφή σε νέους (συνήθως επηρεάζει τα μακριά οστά και χαρακτηρίζεται από συμμετρική πορεία).
  • Μια τυπική μορφή, η οποία χωρίζεται σε υποείδη: A - monossal (αργή), B - polyossal (γρήγορα προοδευτική).
  • Κακοήθη μορφή (ινοσάρκωμα, οστεοσάρκωμα, όγκος γιγαντιαίων κυττάρων) - έχει χαμηλές πιθανότητες θεραπείας.

Η τελευταία μορφή αποτελεί ειδική απειλή επίσης από το γεγονός ότι αναπτύσσεται με ταχύτητα αστραπής και επηρεάζει γρήγορα άλλα οστά με μεταστάσεις. Το οστεοσάρκωμα συχνά απαιτεί αφαίρεση του προσβεβλημένου οστού (συνήθως ακρωτηριασμός άκρων).

Η παραμόρφωση της οστεοποίησης μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε οστό. Αλλά συνήθως επηρεάζεται η κνήμη, τα οστά του κρανίου, οι σπόνδυλοι, η κλείδα και τα πυελικά οστά. Η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο. Η σοβαρότητα της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα και την περιοχή της βλάβης. Ο πόνος στην περιοχή των οστών είναι συνεχής, πόνος, θαμπός, χειρότερος σε κατάσταση ηρεμίας. Εάν η ασθένεια βρίσκεται πιο κοντά στην άρθρωση, τότε αναπτύσσεται οστεοαρθρίτιδα. Η δυσκαμψία των αρθρώσεων και το μειωμένο εύρος κίνησης εμφανίζονται μετά από ξεκούραση.

Τα προσβεβλημένα οστά πυκνώνουν και γίνονται εύθραυστα. Ακόμη και ένας μικρός τραυματισμός μπορεί να οδηγήσει σε κάταγμα. Εάν επηρεάζονται τα οστά των κάτω άκρων, παρατηρείται καμπυλότητα των ποδιών (συνήθως επηρεάζονται τα κάτω πόδια). Όταν η ασθένεια εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη, εμφανίζεται η παραμόρφωσή της, η στάση του ασθενούς είναι αισθητή.

Η ανάπτυξη της νόσου στα οστά του κρανίου, συνοδευόμενη από αύξηση στο κεφάλι και αλλαγή στο σχήμα του. Τα παραμορφωμένα οστά του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης μπορούν να τσιμπήσουν τις νευρικές ρίζες ή τον ίδιο τον νωτιαίο μυελό, το οποίο συνοδεύεται από νευρολογικά συμπτώματα. Η απώλεια της ακοής του αισθητήρα μπορεί να υποδηλώνει σύσφιξη του έβδομου ζευγαριού των κρανιακών νεύρων. Και η συμπίεση των νωτιαίων νεύρων συνοδεύεται από μυρμήγκιασμα και μούδιασμα στον κορμό, διαταραχές στην ευαισθησία του δέρματος, «χτυπήματα χήνας». Η ακτινωτή οστείτιδα δεφορμάνες μπορεί να συνοδεύεται από σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.

Η ασθένεια συνοδεύεται από ορισμένες μεταβολικές διαταραχές. Στο αίμα, η συγκέντρωση αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό αυξάνεται. Τα προσβεβλημένα οστά απαιτούν περισσότερο οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά, γεγονός που αυξάνει το άγχος στην καρδιά.

Οι σοβαρές μορφές της νόσου μπορεί να συνοδεύονται από προβλήματα με το καρδιαγγειακό σύστημα, ασβεστοποίηση των καρδιακών βαλβίδων, αθηροσκλήρωση, διάθεση ουρικού οξέος και ουρολιθίαση. Μερικοί ασθενείς παρουσίασαν καρδιακή ανεπάρκεια και ξαφνική καρδιακή ανακοπή. Υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις εκφυλισμού του αμφιβληστροειδούς της ωχράς κηλίδας. Σε περίπου 1% όλων των ασθενών, εμφανίζεται ο εκφυλισμός των οστών σε οστεοσάρκωμα.

Η νόσος του Paget

Η νόσος του Paget (οστεοδυστροφία ή οστείτιδα deformans) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με παραβίαση της φυσιολογικής αποκατάστασης του οστικού ιστού μετά από διάφορες επιδράσεις (εξωτερικές και εσωτερικές).

Σε αυτήν την ασθένεια, οι οστεοκλάστες (κύτταρα που καταστρέφουν τον παλιό ιστό των οστών) και οι οστεοβλάστες (κύτταρα που σχηματίζουν νέο οστικό ιστό) γίνονται υπερβολικά ενεργά σε ορισμένες περιοχές του οστού, γεγονός που οδηγεί στον πολλαπλασιασμό και τη δομική του διαταραχή (γίνεται πιο εύθραυστο).

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια επηρεάζει τα οστά της λεκάνης, το κάτω μέρος του ποδιού, το μηρό, την κλείδα, το κρανίο, τον βραχίονα, τη σπονδυλική στήλη.

Η ασθένεια είναι πιο συχνή στη Γερμανία, τη Μεγάλη Βρετανία. Σχεδόν ποτέ δεν συμβαίνει στην Ασία και την Αφρική.

Η θεραπεία της νόσου του Paget στοχεύει στην επιβράδυνση των παθολογικών διαδικασιών στον οστικό ιστό και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου.

Αιτίες της νόσου του Paget

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν εξακριβωθεί οι ακριβείς αιτίες της νόσου του Paget..

Η πιο κοινή υπόθεση είναι ότι η ασθένεια είναι ιικής προέλευσης. Η νόσος του Paget σχετίζεται συνήθως με τον ιό της ιλαράς, τον οποίο μπορεί να μεταφέρει ένα άτομο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως απόδειξη αυτής της θεωρίας, οι επιστήμονες προέβαλαν το γεγονός ότι με την οστεοδυστροφία, εγκλείσματα παρόμοια με τα μεταγραφή του ιού της ιλαράς και παραμυξοϊούς βρίσκονται στους οστεοκλάστες ενός άρρωστου ατόμου. Αλλά αυτή η θεωρία για την προέλευση της νόσου δεν έχει ακόμη επιβεβαιωθεί πλήρως..

Υπάρχει επίσης η άποψη ότι η νόσος του Paget μπορεί να οφείλεται στη δράση ενός παράγοντα κληρονομικότητας, αν και το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για αυτό δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Ωστόσο, οι αδελφοί, οι αδελφές και τα παιδιά των ασθενών με οστεΐτιδα deformans συνιστάται να κάνουν περιοδικά μια βιοχημική εξέταση αίματος για τον έλεγχο του δείκτη αλκαλικής φωσφατάσης..

Είναι πιθανό η ανάπτυξη της νόσου να προκαλείται ταυτόχρονα από τη δράση των δύο παραπάνω παραγόντων.

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget

Με αυτήν την ασθένεια, μπορεί να επηρεαστεί μια μεγάλη ποικιλία οστών. Η παθολογική διαδικασία στα μισά από τα περιστατικά εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη, στο 46% των ασθενών - στο μηρό, στο 38% - στα οστά του κρανίου, στο 22% - στη λεκάνη.

Η ασθένεια μπορεί να προσβάλει ένα οστό (μονοοξική μορφή) ή πολλά (πολυοζική μορφή). Η οστεοδυστροφία δεν χαρακτηρίζεται από την παρουσία γενικευμένων αλλοιώσεων (αυτό διαφέρει από άλλες παρόμοιες ασθένειες).

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget συχνότερα δεν εμφανίζονται με κανέναν τρόπο και η ασθένεια ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας ή βιοχημικής εξέτασης αίματος.

Αλλά με οστεοδυστροφία, θαμπά, πόνοι, συνεχείς πόνοι στο κατεστραμμένο οστό μπορούν επίσης να εμφανιστούν, επιδεινωμένοι σε ηρεμία. Περιορισμός της κινητικότητας, δυσκαμψία σε παρακείμενες και κατεστραμμένες αρθρώσεις μπορεί να συμβεί μετά την ανάπαυση.

Τα οστά με νόσο Paget πυκνώνουν και γίνονται εύθραυστα, γεγονός που οδηγεί σε συχνά κατάγματα, ακόμη και με μικρούς τραυματισμούς.

Κατά την εξέταση του ασθενούς, μπορείτε να παρατηρήσετε σκύψιμο, καμπυλότητα των κάτω άκρων. Επιπλέον, το διογκωμένο μέτωπο του ασθενούς και το μεγάλο κρανίο είναι αξιοσημείωτα..

Η ακατάλληλη ανάπτυξη των οστών του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη στις γύρω νευρικές ίνες με επακόλουθη απώλεια όρασης ή ακοής, πονοκεφάλους. Ο τραυματισμός στα νωτιαία νεύρα μπορεί να προκαλέσει μούδιασμα στα άκρα, αίσθημα μυρμήγκιασής τους και "σέρνεται" στο σώμα.

Ένα σύμπτωμα της νόσου του Paget είναι επίσης η αύξηση του επιπέδου στο αίμα της αλκαλικής φωσφατάσης με ταυτόχρονη αύξηση σε άλλους δείκτες μεταβολισμού των οστών..

Επιπλοκές της νόσου του Paget

Με αυτήν την ασθένεια, μπορεί να αναπτυχθούν επιπλοκές από την καρδιά, τις αρθρώσεις και το νευρικό σύστημα..

Σε ασθενείς με βλάβη σε περισσότερα από τα μισά οστά του σκελετού, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια λόγω της απότομης αύξησης της ροής του αίματος στα οστά στα οποία έχουν εμφανιστεί παθολογικές αλλαγές.

Η οστεοδυστροφία συνοδεύεται συχνά από οστεοαρθρίτιδα. Σε μεγάλη ηλικία, η οστεοαρθρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί από μόνη της, αλλά μπορεί επίσης να είναι συνέπεια της νόσου του Paget.

Η ασθένεια μπορεί επίσης να βλάψει τα περιφερικά νεύρα, τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Με βλάβες στα οστά του κρανίου, η κώφωση αναπτύσσεται σχεδόν στις μισές περιπτώσεις. Εάν επηρεάζονται οι σπόνδυλοι του νωτιαίου μυελού, τότε μπορεί να αναπτυχθεί σπονδυλική στένωση..

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της νόσου του Paget είναι το οστεοσάρκωμα, το οποίο αναπτύσσεται στο προσβεβλημένο οστό και εκδηλώνεται με ακόμη μεγαλύτερη αύξηση του πόνου, οίδημα μαλακών ιστών και αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης.

Διάγνωση της νόσου του Paget

Η διάγνωση της νόσου του Paget βασίζεται στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων αίματος με τον προσδιορισμό των επιπέδων μαγνησίου, ασβεστίου, φωσφόρου, αλκαλικής φωσφατάσης. ακτινογραφία των προσβεβλημένων οστών. σπινθηρογραφία οστών.

Θεραπεία για τη νόσο του Paget

Ο στόχος της θεραπείας της νόσου του Paget είναι ο έλεγχος της ανάπτυξης της νόσου, η πρόληψη των επιπλοκών της και η εξάλειψη των συμπτωμάτων..

Για την ανακούφιση του πόνου, χρησιμοποιούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ιβουπροφαίνη, παρακεταμόλη, δικλοφενάκη, κετοπροφένη). Σε περίπτωση παραμόρφωσης των οστών ενός ποδιού, συνιστάται στον ασθενή να φορά ορθοπεδικά παπούτσια για να διευκολύνει το περπάτημα. Μπορεί να απαιτείται χειρουργική επέμβαση εάν η άρθρωση επηρεάζεται βαθιά ή εάν τα νεύρα συμπιέζονται σοβαρά. Για μόνιμα κατάγματα, μπορεί να ενδείκνυται η εγκατάσταση ειδικών κατασκευών για την υποστήριξη της αντικατάστασης των οστών ή των αρθρώσεων. Τα ακουστικά βαρηκοΐας χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της ακοής ή εκτελούνται προσθετικά.

Η καλσιτονίνη, τα διφωσφονικά που αναστέλλουν την απορρόφηση των οστών χρησιμοποιούνται για να επιβραδύνουν την ανάπτυξη της νόσου.

Η καλσιτονίνη εγχέεται ενδομυϊκά ή υποδορίως έως ότου τα συμπτώματα της νόσου του Paget υποχωρήσουν.

Μέχρι πρόσφατα, το άλας δινατρίου etidronic acid χρησιμοποιήθηκε για τη θεραπεία της νόσου του Paget. Αλλά οι υψηλές δόσεις αυτού του φαρμάκου προκάλεσαν αυξημένο πόνο σε ασθενείς και ανέστειλαν την ορυκτοποίηση των οστών. Επί του παρόντος χρησιμοποιούνται διφωσφονικά όπως το αλενδρονάτη, το τιλουδρονικό, το παμιδρονικό και το ρισεδρονάτη, τα οποία είναι πιο δραστικοί παράγοντες και διαταράσσουν λιγότερο τη διαδικασία της ανοργανοποίησης.

Η χρήση της αλενδρονάτης μπορεί να μειώσει το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης κατά σχεδόν 80% για περίοδο έως και ενός έτους.

Οι στοματικοί παράγοντες όπως το tiludronate και το risedronate είναι επίσης αποτελεσματικοί. Σε περίπτωση δυσανεξίας στα δισφωσφονικά από του στόματος, στους ασθενείς συνταγογραφείται ενδοφλέβια παμιδρονάτη.

Η αποτελεσματικότητα της χρήσης ζολεδρονικού οξέος (ενδοφλεβίως) έχει επίσης αποδειχθεί, γεγονός που οδηγεί σε επίμονη και μακροχρόνια ύφεση της νόσου.

Η λήψη αυτών των φαρμάκων μειώνει σημαντικά τη δραστηριότητα της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα μαθήματα θεραπείας διαρκούν συνήθως περίπου έξι μήνες. Σε περίπτωση υποτροπών της νόσου, επαναλαμβάνεται η πορεία της θεραπείας.

Έτσι, η νόσος του Paget είναι μια σοβαρή ανίατη ασθένεια του οστικού ιστού, καθώς οι δυνατότητες της σύγχρονης ιατρικής μπορούν μόνο να μειώσουν τα συμπτώματά της και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου..

Η νόσος του Paget

Η οστική νόσος του Paget είναι μια παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της διαδικασίας αναδιαμόρφωσης του οστικού ιστού, η οποία προκαλεί παραβίαση της δομής των οστών και, ως αποτέλεσμα, της παραμόρφωσής τους. Τα οστά με νόσο του Paget γίνονται πορώδη και εύθραυστα, οπότε ακόμη και μια μικρή επίδραση σε αυτά μπορεί να προκαλέσει κατάγματα.

Η ασθένεια είναι πιο πιθανό να προσβάλει άνδρες άνω των 40 ετών και με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα της νόσου εξελίσσονται. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία της παθολογίας, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα να σταματήσει η εξέλιξή της και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς, επομένως, στις πρώτες εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας, θα πρέπει να ζητήσετε ιατρική βοήθεια. Σημειώστε ότι η ασθένεια του Paget στην ιατρική πρακτική έχει άλλα ονόματα, όπως οστεοδυστροφία ή οστεΐτιδα deformans..

Οι λόγοι

Μέχρι τώρα, οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξη της παθολογίας δεν έχουν τεκμηριωθεί από τους γιατρούς. Υπάρχουν πολλές θεωρίες. Σύμφωνα με έναν από αυτούς, η κληρονομικότητα παίζει τον πιο σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου στον άνθρωπο. Επομένως, εάν κάποιος στην οικογένεια πάσχει από αυτήν την παθολογία, συνιστάται να υποβάλλονται τακτικά προληπτικές εξετάσεις και να πραγματοποιούνται δοκιμές για το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης, μια μείωση στην οποία μπορεί να υποδηλώνει την αρχή της ανάπτυξης μιας τέτοιας παθολογίας σε ένα άτομο όπως η νόσος του Paget.

Μία από τις κύριες θεωρίες αυτής της ασθένειας στον άνθρωπο, οι οποίες προβάλλονται από τους γιατρούς, είναι η ιογενής θεωρία. Σύμφωνα με αυτήν, ο ιός, ο οποίος δεν προκαλεί συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα, επηρεάζει δυσμενώς το ανθρώπινο σώμα με την πάροδο του χρόνου, προκαλώντας βλάβη στα οστά. Ειδικότερα, ο ιός της ιλαράς μπορεί να έχει τέτοια επίδραση στον ιστό των οστών..

Η νόσος του Paget μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα που πάσχουν από ορισμένες ασθένειες που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό ασβεστίου-φωσφόρου. Ταυτόχρονα, όλοι οι παραπάνω λόγοι δεν αλληλοαποκλείονται, δηλαδή μπορούν να προκαλέσουν την ασθένεια τόσο μεμονωμένα όσο και σε συνδυασμό. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να διαγνωστεί η νόσος του Paget, η οποία καθιστά δυνατή τη διαπίστωση των αιτίων και, συνεπώς, την αποτελεσματική θεραπεία της νόσου, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς..

Ποικιλίες

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου του Paget:

  • πολυοσάλη;
  • μονόσαλος.

Η μορφή του πολυεστέρα είναι πιο συνηθισμένη, στην οποία πολλά οστά του ανθρώπινου σκελετού εμπλέκονται στη διαδικασία. Συνήθως, η νόσος προσβάλλει δύο ή τρία οστά που βρίσκονται σε διαφορετικά μέρη του σκελετού. Η μονο-οζώδης μορφή της νόσου του Paget περιλαμβάνει την ανάπτυξη μιας διαδικασίας παραμόρφωσης σε ένα από τα οστά του ανθρώπινου σώματος. Αυτή η φόρμα είναι πολύ λιγότερο κοινή..

Η γενικευμένη βλάβη, στην οποία η διαδικασία παραμόρφωσης εξαπλώνεται σε όλες ή πολλές από τις οστικές δομές, απουσιάζει - αυτή είναι η διαφορά μεταξύ της νόσου του Paget από άλλες παθολογίες των οστών που σχετίζονται με την παραμόρφωση τους.

Πρέπει επίσης να ειπωθεί ότι η ασθένεια έχει 3 φάσεις:

  • η πρώτη φάση είναι αρχική ή, με άλλα λόγια, οστεολυτική. Όπως υποδηλώνει το όνομα, σε αυτό το στάδιο, οι δομές των οστών λιώνουν, σχηματίζοντας ένα είδος κοίλων κοιλωμάτων.
  • η δεύτερη φάση είναι ενεργή, στην οποία η διαδικασία σχηματισμού κοίλων κοιλωμάτων συνδυάζεται με τη διαδικασία ανάπτυξης οστικού ιστού, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό θέσεων "κόλλησης", που χαρακτηρίζονται από ευαισθησία και ανομοιογένεια
  • η τρίτη φάση είναι ανενεργή. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης της νόσου αρχίζει να αντικαθίσταται ο ιστός των οστών από συνδετικό ιστό, λόγω του οποίου τα οστά παύουν να εκπληρώνουν τη λειτουργική τους υποστήριξη, προκαλώντας παραμορφώσεις εκείνων των μερών του σκελετού στην περιοχή στην οποία σημειώνονται βλάβες.

Οι παραμορφώσεις των οστών σε μια παθολογία όπως η νόσος του Paget προκαλούν τα οστά να κάμπτονται και να συστρέφονται με σπειροειδή τρόπο. Πυκνώνουν, έχουν τραχιά επιφάνεια και μικρή μάζα λόγω της κυτταρικής δομής. Εάν επηρεαστούν τα οστά του κρανίου, υπάρχει παραμόρφωση των χαρακτηριστικών του προσώπου και του σχήματος της κεφαλής και μπορεί επίσης να προκύψουν προβλήματα ακοής. Όταν τα οστά της σπονδυλικής στήλης επηρεάζονται από τη νόσο του Paget, κυρτώνεται με παραβίαση της νευρώσεως.

Συμπτώματα

Λαμβάνοντας υπόψη τα παραπάνω, μπορεί να γίνει κατανοητό ότι τα συμπτώματα της νόσου του Paget μπορεί να είναι διαφορετικά και εξαρτώνται από τον εντοπισμό της διαδικασίας και το στάδιο της ανάπτυξής της. Σε πρώιμο στάδιο, η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί μόνο με την ανάπτυξη συχνών καταγμάτων, που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της αραίωσης του οστικού ιστού. Με την πρόοδο της νόσου, εμφανίζεται πόνος, ο οποίος μπορεί να έχει διαφορετικούς βαθμούς έντασης. Συνήθως υπάρχει πόνος πόνου, ο οποίος εντείνεται μόνο μετά από ανάπαυση.

Άλλα συμπτώματα της νόσου είναι:

  • παραμόρφωση στην περιοχή του προσβεβλημένου οστού - ιδιαίτερα, εάν επηρεάζονται τα οστά του κρανίου, η κεφαλή γίνεται ασύμμετρη, εάν επηρεάζεται η σπονδυλική στήλη - σημειωθεί, σκολίωση, εάν επηρεάζονται τα οστά των άκρων, εμφανίζονται καμπυλότητες σχήματος Χ ή Ο, κ.λπ. ·
  • συμμετοχή στη διαδικασία των γειτονικών αρθρώσεων με μειωμένη κινητικότητα.
  • συμπίεση των νευρικών απολήξεων, λόγω των οποίων αναπτύσσονται τυπικά συμπτώματα νευρίτιδας.

Μερικά άτομα με καταστάσεις όπως η νόσος του Paget μπορεί να έχουν προβλήματα ακοής και όρασης που σχετίζονται με εκφυλιστικές αλλοιώσεις των οστών του κρανίου..

Μερικές φορές φαίνεται στους ανθρώπους ότι τα συμπτώματα αυτής της παθολογικής κατάστασης δεν είναι πολύ τρομακτικά, οπότε προσπαθούν να θεραπεύσουν τον εαυτό τους στο σπίτι. Μια τέτοια αμελή στάση απέναντι στην υγεία κάποιου είναι απαράδεκτη, καθώς η ασθένεια όχι μόνο επιδεινώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η έγκαιρη διάγνωση δίνει την ευκαιρία, αν όχι για πλήρη αποκατάσταση, αλλά για πολλά χρόνια ποιοτικής ζωής. Διαφορετικά, ένα άτομο μπορεί να αντιμετωπίσει επιπλοκές όπως συχνά κατάγματα, λόγω των οποίων θα αναγκαστεί να περνά τον περισσότερο χρόνο σε ένα καστ, τα προαναφερθέντα προβλήματα με την ακοή και την όραση. Αλλά το χειρότερο είναι η ικανότητα των οστών κυττάρων σε αυτήν την παθολογία να εκφυλιστούν σε κακοήθη, με την ανάπτυξη σαρκώματος. Είναι η κακοήθεια της διαδικασίας που είναι ο πιο σημαντικός λόγος για την έγκαιρη αναζήτηση ιατρικής βοήθειας..

Διαγνωστικά και θεραπεία

Η διάγνωση αυτής της παθολογικής κατάστασης είναι απλή και συνίσταται στη διεξαγωγή εξέτασης αίματος, στην οποία προσδιορίζεται το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης, ασβεστίου, φωσφόρου και μαγνησίου. Αυτά τα δεδομένα επιτρέπουν στους γιατρούς να κρίνουν τον βαθμό εκφυλιστικών διεργασιών στα οστά. Επίσης, τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν εξέταση ακτίνων Χ, η οποία σας επιτρέπει να βλέπετε με σαφήνεια τις οστικές παραμορφώσεις. Απαιτούνται ακτίνες Χ για ασθενείς με παθολογία όπως η νόσος του Paget, περιοδικά - χρησιμοποιείται όχι μόνο για διαγνωστικούς σκοπούς, αλλά και για τον έλεγχο της πορείας της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Μια άλλη μέθοδος που χρησιμοποιεί η σύγχρονη διάγνωση είναι η σπινθηρογραφία των οστών. Αυτή η μέθοδος συνίσταται στο γεγονός ότι εγχύονται στα οστά ειδικά ραδιοϊσότοπα που συσσωρεύονται στον ιστό των οστών και μετά από αυτό λαμβάνονται εικόνες για να δούμε την κατανομή της ουσίας..

Αν μιλάμε για τη θεραπεία της νόσου του Paget, τότε ήδη αναφέρθηκε παραπάνω ότι δεν είναι δυνατόν να θεραπευτεί η ασθένεια στον σύγχρονο κόσμο, επομένως στοχεύει στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς και στην πρόληψη της εξέλιξης των συμπτωμάτων. Η θεραπεία είναι συνήθως μακρά - κατά τη διάρκεια του έτους ένα άτομο πρέπει να παίρνει βασικά φάρμακα για να επιβραδύνει τη διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών. Αυτά είναι φάρμακα όπως: Osteotab, Ostak. Η πορεία της θεραπείας επιλέγεται ξεχωριστά από τον γιατρό, καθώς και από τη διάρκειά της, και επαναλαμβάνεται ανάλογα με τις ανάγκες.

Άλλα φάρμακα για αυτήν την παθολογία είναι μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα που μπορούν να μειώσουν τις συμπτωματικές εκδηλώσεις της νόσου..

Είναι επίσης υποχρεωτικό να λαμβάνετε παρασκευάσματα ασβεστίου και βιταμίνης D, καθώς καταναλώνονται ενεργά από τον οργανισμό κατά τη διαδικασία της αναδιαμόρφωσης των οστών..

Εάν ένα άτομο έχει προβλήματα ακοής, εμφανίζεται φορώντας ακουστικό βαρηκοΐας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν ο ασθενής αντιμετωπίζει μόνιμα κατάγματα, λόγω των οποίων η κινητικότητα του είναι μειωμένη, υποδεικνύεται η αντικατάσταση του αρμού ή η εγκατάσταση ειδικών μεταλλικών κατασκευών στήριξης.

Η νόσος του Paget

Τι είναι η νόσος του Paget?

Γνωστό επίσης με ιατρικά ονόματα: οστείτιδα deformans, παραμορφωμένη οστείωση, παραμορφωμένη οστεοδυστροφία.

Το οστό είναι ένας ζωντανός ιστός που συνεχώς καταστρέφεται και αποκαθίσταται, μια διαδικασία που ονομάζεται αναδιαμόρφωση των οστών. Στα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο του Paget, η διαδικασία αναδιαμόρφωσης διακόπτεται, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της δομής ή της αρχιτεκτονικής των οστών, το οστό δεν αποκαθίσταται σωστά, σχηματίζοντας "αδύναμα" οστά που παραμορφώνονται, υπερβάλλονται, κάμπτονται και είναι επιρρεπή σε κατάγματα..

Η νόσος του Paget μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε οστό του σώματος. Στο ένα τρίτο των ασθενών, επηρεάζεται μόνο ένα οστό, αλλά ο μέσος αριθμός των οστών που έχουν υποστεί ζημιά είναι περίπου τρεις. Τα οστά που συμμετέχουν συχνότερα στη διαδικασία είναι η λεκάνη, η σπονδυλική στήλη, το κρανίο και τα μακριά οστά των χεριών και των ποδιών.

Έως και το 3% των ατόμων ευρωπαϊκής καταγωγής άνω των 40 ετών επηρεάζονται από τη νόσο του Paget και ο επιπολασμός της νόσου αυξάνεται με την ηλικία. Η ασθένεια είναι δύο φορές πιο συχνή στους άνδρες και στις γυναίκες..

Αιτίες της νόσου του Paget

Οι αιτίες της νόσου του Paget είναι ακόμη άγνωστες.

Η πιο κοινή γνώμη για τον ιικό χαρακτήρα της νόσου (αργή ιογενής λοίμωξη). Ένα άρρωστο άτομο μπορεί να είναι φορέας του ιού για πολλά χρόνια χωρίς καμία εκδήλωση της νόσου, μετά την οποία τα συμπτώματα εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε προκλητικούς παράγοντες. Η ιλαρά είναι μία από τις πιο σημαντικές ιογενείς λοιμώξεις..

Επίσης, δεν αποκλείεται ο ρόλος της κληρονομικής προδιάθεσης. Η νόσος του Paget θεωρείται κάπως οικογενειακή. Επομένως, συνιστάται τα αδέλφια και τα παιδιά με τη νόσο του Paget να κάνουν βιοχημική εξέταση αίματος κάθε δύο έως τρία χρόνια για να παρακολουθούν το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα και, εάν είναι απαραίτητο, να λαμβάνουν ακτινογραφία οστού..

Αυτοί οι λόγοι δεν αλληλοαποκλείονται..

Συμπτώματα ασθένειας

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget εξαρτώνται από τα κατεστραμμένα οστά και τη σοβαρότητα της νόσου.

Τα συμπτώματα της νόσου του Paget περιλαμβάνουν πόνο γύρω από το κατεστραμμένο οστό και οστεοαρθρίτιδα εάν η ασθένεια εμφανίζεται κοντά στην άρθρωση του οστού. Ο πόνος που σχετίζεται με τραυματισμένο οστό στη νόσο του Paget περιγράφεται συνήθως ως συνεχής, θαμπό, πόνος και, σε αντίθεση με την οστεοαρθρίτιδα, είναι συχνά χειρότερος κατά την ηρεμία και μετά την ανάπαυση. Η δυσκαμψία, ο περιορισμός της κινητικότητας στις προσβεβλημένες αρθρώσεις αυξάνεται επίσης μετά την ανάπαυση.

Τα οστά σε διάφορα μέρη του σώματος γίνονται έντονα παχιά και εύθραυστα, γεγονός που οδηγεί στην καταστροφή των οστών που υποστηρίζουν το βάρος του σώματος. Τα κατάγματα μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και με μικρούς τραυματισμούς, η πλάτη γέρνει και παραμορφώνεται, τα πόδια κάμπτονται.

Η ανώμαλη ανάπτυξη των οστών του κρανίου, με αποτέλεσμα τη χαρακτηριστική εμφάνιση της κεφαλής και της σπονδυλικής στήλης, μπορεί να ασκήσει πίεση στα γύρω νεύρα, βλάβη στα οποία μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες, όπως μόνιμη απώλεια ακοής ή όρασης, πονοκεφάλους ή βλάβη στα νεύρα του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας μυρμήγκιασμα και μούδιασμα χέρια και πόδια, αίσθηση σέρνεται στο σώμα. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η σοβαρή νόσος του Paget μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανακοπή ή κακοήθεια (κακοήθεια) της διαδικασίας με την ανάπτυξη όγκου οστού.

Διάγνωση της νόσου

Οι ακτίνες Χ και οι εξετάσεις αίματος για αλκαλική φωσφατάση ορού, η οποία παράγεται με τη διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών, χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της νόσου. Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό είναι συχνά πολύ υψηλότερα από το κανονικό. Απαιτούνται τακτικές εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση τυχόν αλλαγών. Η σπινθηρογραφία του σκελετού είναι σημαντική για τον εντοπισμό της ακριβούς θέσης της οστικής βλάβης, παρέχει οπτικοποίηση ολόκληρου του σκελετού.

Θεραπεία για τη νόσο του Paget

Η θεραπεία της νόσου του Paget στοχεύει στον έλεγχο της δραστηριότητας της νόσου και στην πρόληψη επιπλοκών.

Η νόσος του Paget αντιμετωπίζεται με φάρμακα που ονομάζονται διφωσφονικά. Επιβραδύνουν την ελαττωματική διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών και μπορούν να μειώσουν τη δραστηριότητα της νόσου για πολλούς μήνες ή χρόνια, ακόμη και μετά τη διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής. Η θεραπεία δεν θεραπεύει την ασθένεια, αλλά μπορεί να παρέχει μια μακρά περίοδο ύφεσης (μειωμένη δραστηριότητα της νόσου). Τα μαθήματα χαπιών συνήθως διαρκούν έξι μήνες και η θεραπεία μπορεί να επαναληφθεί εάν επαναληφθεί η ασθένεια. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες από την κοιλιά και τα εσωτερικά όργανα, όπως ερεθισμό στο στομάχι και καούρα, καθώς και πόνο στους μυς ή στις αρθρώσεις και πονοκεφάλους..

Είναι σημαντικό να λαμβάνετε κάθε φάρμακο αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες..

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (γνωστά ως ΜΣΑΦ) όπως η παρακεταμόλη χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο του πόνου. Τα άτομα με νόσο του Paget χρειάζονται επίσης επαρκή πρόσληψη ασβεστίου και βιταμίνης D και εξατομικευμένα προγράμματα άσκησης για να βοηθήσουν στην αποφυγή περαιτέρω βλάβης στο εμπλεκόμενο οστό..

Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση σπασμένων οστών ή τη θεραπεία της αρθρίτιδας με αντικατάσταση αρθρώσεων (αρθροπλαστική).

Τα ακουστικά βαρηκοΐας χρησιμοποιούνται για απώλεια ακοής.

Τι μπορείς να κάνεις?

Εάν παρατηρήσετε τις αλλαγές που περιγράφονται παραπάνω στον εαυτό σας ή στους συγγενείς σας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Δεδομένου ότι η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη, μπορεί να προχωρήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα και χωρίς σοβαρές συνέπειες και μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία σε λίγους μήνες, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό.

Η αυτοθεραπεία είναι εξίσου επικίνδυνη με τη μη θεραπεία της ασθένειας. Επομένως, χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό, μην προσπαθήσετε να θεραπεύσετε τον εαυτό σας..

Τι μπορεί να κάνει ένας γιατρός?

Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει τις απαραίτητες εξετάσεις για μια ακριβή διάγνωση. Αφού καθορίσει το στάδιο της νόσου, θα συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της λήψης φαρμάκων, ειδικών ασκήσεων για την ενίσχυση του σκελετικού συστήματος.

Η πρόγνωση απουσία επιπλοκών είναι ευνοϊκή. Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται από ορθοπεδικό.

Η νόσος του Paget

Τι είναι η νόσος του Paget?

Η νόσος του Paget (οστείτιδα deformans) είναι μια χρόνια πάθηση που παρεμβαίνει στη φυσιολογική διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών.

Η αναδιαμόρφωση των οστών είναι μια διαδικασία κατά την οποία ο νέος οστικός ιστός αντικαθιστά σταδιακά τον παλιό ιστό των οστών. Αυτή η σχέση είναι ζωτικής σημασίας για τη διατήρηση των φυσιολογικών επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Με την πάροδο του χρόνου, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει τα εύθραυστα οστά να γίνουν εύθραυστα και να παραμορφωθούν. Η νόσος των οστών Paget εμφανίζεται συχνότερα στη λεκάνη, το κρανίο, τη σπονδυλική στήλη και τα πόδια.

Ο κίνδυνος της νόσου αυξάνεται με την ηλικία. Ο κίνδυνος αυξάνεται επίσης εάν ένα μέλος της οικογένειας έχει τη διαταραχή. Οι επιπλοκές της νόσου του Paget στα οστά μπορεί να περιλαμβάνουν κατάγματα οστού, απώλεια ακοής και τσίμπημα νεύρων στη σπονδυλική στήλη.

Τα διφωσφονικά - φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση των οστών που εξασθενούν από την οστεοπόρωση - αποτελούν τον βασικό παράγοντα της θεραπείας. Σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Συμπτώματα και σημεία

Συνήθως, η νόσος του Paget δεν προκαλεί συμπτώματα. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί οστικός πόνος, διόγκωση ή παραμόρφωση των οστών. Ο πόνος στα οστά μπορεί να είναι βαθύς, πόνος και περιστασιακά σοβαρός και μπορεί να επιδεινωθεί τη νύχτα. Καθώς τα οστά μεγαλώνουν, τα νεύρα μπορούν να συμπιεστούν, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένο πόνο. Με την ανάπτυξη της οστεοαρθρίτιδας, παρατηρείται πόνος στις αρθρώσεις και επιδείνωση της κινητικότητάς τους.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με το ποια οστική επηρεάζεται από την παθολογική διαδικασία.

Είναι δυνατή η αύξηση των οστών του κρανίου, με προεξέχουσες κορυφογραμμές και το μέτωπο (τα λεγόμενα προεξέχοντα μετωπιαία φυματίσματα). Ο ασθενής δίνει προσοχή σε μια τέτοια αύξηση όταν τα καλύμματα κεφαλής γίνουν μικρά. Τα διευρυμένα οστά του κρανίου μπορούν να βλάψουν το εσωτερικό αυτί (κοχλία), μερικές φορές οδηγώντας σε απώλεια ακοής και ζάλη. Τα διογκωμένα οστά του κρανίου μπορούν να συμπιέσουν τα νεύρα, προκαλώντας πονοκεφάλους. Πιθανή διόγκωση των φλεβών στο τριχωτό της κεφαλής, πιθανώς λόγω της αυξημένης κυκλοφορίας του αίματος στα οστά του κρανίου.

Τα οστά στον ώμο, το μηρό ή το κάτω πόδι μπορούν να γίνουν τόξα και το κάταγμα είναι πιο πιθανό επειδή το οστό εξασθενεί από τη νόσο του Paget. Μπορεί να υπάρχει αύξηση του μεγέθους ή της κατάρρευσης των σπονδυλικών σωμάτων, ή και των δύο, λόγω της εξασθένισης των οστών που επηρεάζονται από την ασθένεια. Η αποδυνάμωση των σπονδύλων μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη ανάπτυξη, χαλάρωση ή τσίμπημα των νεύρων στον νωτιαίο μυελό, που μπορεί να προκαλέσει πόνο, μούδιασμα ή αδυναμία.

Επιπλοκές

Η πιο συχνή επιπλοκή της νόσου Paget είναι η οστεοαρθρίτιδα (ασθένεια των αρθρώσεων).

Η οστεοαρθρίτιδα αναπτύσσεται σχεδόν στο 50% των ασθενών και μπορεί να εμφανιστεί σε αρθρώσεις κοντά στο προσβεβλημένο οστό.

Τα κατάγματα στα προσβεβλημένα οστά τείνουν να είναι ευκολότερα από το συνηθισμένο επειδή αυτά τα οστά εξασθενούν από τη νόσο του Paget. Αυτά τα κατάγματα ονομάζονται παθολογικά κατάγματα..

Όταν μεγαλώνει το οστό, είναι δυνατή η συμπίεση των νεύρων και άλλων δομών που διέρχονται από μικρές τρύπες. Πιθανή μείωση του αυλού του νωτιαίου σωλήνα και συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται επειδή η αυξημένη ροή αίματος μέσω του προσβεβλημένου οστού αυξάνει το στρες στον καρδιακό μυ. Επειδή η κυκλοφορία του αίματος στο προσβεβλημένο οστό αυξάνεται ασυνήθιστα, μπορεί να υπάρξει μαζική αιμορραγία σε αυτόν τον οστό ιστό κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Σε ασθενείς με τη νόσο, σχεδόν στο 1% των περιπτώσεων, ένας κακοήθης όγκος αναπτύσσεται στον προσβεβλημένο οστικό ιστό. Εάν η ασθένεια εξελιχθεί σε κακοήθη όγκο οστών, αυτοί οι ασθενείς συνήθως αναπτύσσουν οστεοσάρκωμα (καρκίνος του οστικού ιστού).

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, τα άτομα με νόσο Paget που βρίσκονται στο κρεβάτι μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία).

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Κανονικά, τα κύτταρα που καταστρέφουν τον παλιό ιστό των οστών (οστεοκλάστες) και τα κύτταρα που σχηματίζουν νέο οστικό ιστό (οστεοβλάστες), μέσω συντονισμένης εργασίας, διατηρούν τη δομή και την ακεραιότητα των οστών. Στη νόσο του Paget, σε ορισμένες περιοχές του οστού, υπάρχει αύξηση της δραστηριότητας τόσο των οστεοβλαστών όσο και των οστεοκλαστών και ο ρυθμός καταστροφής και ανανέωσης του οστικού ιστού (η λεγόμενη αναδιαμόρφωση οστού) σε τέτοιες περιοχές αυξάνεται σημαντικά. Οι περιοχές με αυξημένη δραστηριότητα αυξάνουν το μέγεθος, αλλά παρά το γεγονός αυτό, χαρακτηρίζονται από δομικές ανωμαλίες και μειωμένη αντοχή.

Οι αιτίες της νόσου του Paget στους περισσότερους ασθενείς δεν έχουν τεκμηριωθεί. Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι κληρονομική. Ειδικές εντοπισμένες ανωμαλίες γονιδίων ανιχνεύονται σε περίπου 10% των ασθενών με τη νόσο, και στο υπόλοιπο, άλλες γενετικές ανωμαλίες είναι πιθανό να συμβάλλουν στην ανάπτυξή της. Επιπλέον, ορισμένες πληροφορίες δείχνουν την εμπλοκή του ιού. Ωστόσο, δεν υπάρχουν ενδείξεις για τη μολυσματικότητα αυτής της ασθένειας..

Επηρεασμένοι πληθυσμοί

Η νόσος του Paget διαγιγνώσκεται σπάνια σε άτομα κάτω των 40 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί στο 8% του πληθυσμού άνω των 60 ετών. Η ασθένεια προσβάλλει άτομα όλων των εθνικών και φυλετικών ομάδων. Ωστόσο, σπάνια επηρεάζει άτομα ασιατικής καταγωγής. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες, με μικρή επικράτηση των ανδρών, πάσχουν από την ασθένεια. Ο επιπολασμός της νόσου εκτιμάται στο 1-2% του συνολικού πληθυσμού του κόσμου..

Διαγνωστικά

Η νόσος του Paget ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφιών ή εργαστηριακών εξετάσεων που έχουν συνταγογραφηθεί για άλλες ενδείξεις. Ή, μπορεί να γίνει διάγνωση μιας ασθένειας εάν υπάρχει υποψία ότι η ασθένεια βασίζεται σε συμπτώματα και σε φυσική εξέταση..

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια μελέτη ακτίνων Χ, η οποία ανιχνεύει ανωμαλίες που χαρακτηρίζουν τη νόσο του Paget, καθώς και μια εργαστηριακή δοκιμή, η οποία προσδιορίζει την αύξηση των επιπέδων της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα (ένα ένζυμο που εμπλέκεται στο σχηματισμό οστών κυττάρων), ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων.

Η ανίχνευση οστών (σάρωση ραδιοϊσοτόπων τεχνιτίου) προσδιορίζει τα νοσούντα οστά.

Θεραπευτική αγωγή

Ένας ασθενής με νόσο του Paget απαιτεί θεραπεία όταν τα συμπτώματα είναι δυσάρεστα ή υπάρχει σημαντικός κίνδυνος ή πιθανότητα επιπλοκών όπως απώλεια ακοής, οστεοαρθρίτιδα και παραμορφώσεις. Άτομα χωρίς συμπτώματα μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία.

Τα κοινά χρησιμοποιούμενα αναλγητικά (αναλγητικά), όπως η ακεταμινοφαίνη (παρακεταμόλη) και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του οστικού πόνου. Όταν το ένα πόδι είναι στραβό και κοντύνει, τα τακούνια τακουνιών διευκολύνουν το περπάτημα. Σπάνια, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση της συμπίεσης των νεύρων ή την αντικατάσταση μιας άρθρωσης που έχει προσβληθεί από αρθρίτιδα από τη νόσο του Paget.

Τα διφωσφονικά είναι φάρμακα που αναστέλλουν την αναδιαμόρφωση των οστών. Ένα ή περισσότερα διφωσφονικά, αλενδρονάτη, ετιδρονάτη, παμιδρονάτη, ρισεδρονάτη, τιλουδρονάτη ή ζολεδρονάτη, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου. Με εξαίρεση το pamidronate και το zoledronate, τα οποία χορηγούνται συνήθως ενδοφλεβίως (σε φλέβα), όλα αυτά τα φάρμακα λαμβάνονται από το στόμα. Τέτοια φάρμακα συνταγογραφούνται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • πριν από την ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη ή τη μείωση της αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ·
  • για την ανακούφιση του οστικού πόνου που προκαλείται από τη νόσο του Paget.
  • για την πρόληψη ή την επιβράδυνση της εξέλιξης επιπλοκών (π.χ. απώλεια ακοής, παραμόρφωση των οστών, αρθρίτιδα, αδυναμία ή παράλυση), ειδικά σε άτομα για τα οποία η χειρουργική επέμβαση αντενδείκνυται.
  • για ασθενείς στους οποίους το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα είναι διπλάσιο ή μεγαλύτερο από το κανονικό.

Μερικές φορές η καλσιτονίνη χρησιμοποιείται με τη μορφή υποδόριων ή ενδομυϊκών ενέσεων. Είναι λιγότερο αποτελεσματικό από τα διφωσφονικά και χρησιμοποιείται μόνο όταν αντενδείκνυνται άλλα φάρμακα. Το denosumab μπορεί να είναι μια άλλη εναλλακτική λύση για ασθενείς που δεν μπορούν να πάρουν διφωσφονικά.

Οι γιατροί συστήνουν στους ασθενείς να χρησιμοποιούν δραστηριότητες που φέρουν βάρος (όπως όρθια και περπάτημα). Η υπερβολική ανάπαυση στο κρεβάτι (με εξαίρεση τον νυχτερινό ύπνο) θα πρέπει να αποφεύγεται, εάν είναι δυνατόν, για την πρόληψη της υπερασβεστιαιμίας.

Επειδή η αναδιαμόρφωση των οστών εμφανίζεται γρήγορα, θα πρέπει να καταναλώνετε αρκετό ασβέστιο και βιταμίνη D στη διατροφή σας. Η βιταμίνη D βοηθά το σώμα να απορροφήσει ασβέστιο και να το ενσωματώσει στα οστά (μια διαδικασία που ονομάζεται ορυκτοποίηση των οστών). Συχνά χρειάζονται συμπληρώματα βιταμίνης D και ασβεστίου. Διαφορετικά, μπορεί να υπάρχει ανεπαρκής ανοργανοποίηση και εξασθένιση των οστών (οστεομαλακία).

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για ασθενείς με νόσο του Paget είναι γενικά καλή. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς ενδέχεται να αναπτύξουν καρκίνο των οστών με κακή πρόγνωση. Με την ανάπτυξη άλλων σπάνιων επιπλοκών, για παράδειγμα, καρδιακής ανεπάρκειας ή συμπίεσης του νωτιαίου μυελού, η πρόγνωση είναι επίσης δυσμενής εάν δεν πραγματοποιήσετε έγκαιρη και επιτυχημένη θεραπεία τέτοιων επιπλοκών.