Κύριος / Διαγνωστικά

Το σάρκωμα του Ewing

Διαγνωστικά

Το σάρκωμα του Ewing είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα που επηρεάζει τον ανθρώπινο σκελετό. Συνήθως, ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται στα κάτω μέρη των μακριών οστών, των πυελικών οστών, των πλευρών, της σπονδυλικής στήλης και του λαιμού. Ο όγκος εξαπλώνεται αρκετά γρήγορα στον παρακείμενο μαλακό ιστό.

Το σάρκωμα του Ewing είναι ένας από τους πιο επιθετικούς τύπους κακοήθων όγκων. Περίπου το 90% των ασθενών ανέπτυξαν μεταστάσεις πριν από τη θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, οι μεταστάσεις εμφανίζονται στο μυελό των οστών και σε όργανα όπως οι πνεύμονες, το συκώτι, καθώς και το λεμφικό σύστημα και τα οστά. Πολλοί ασθενείς έχουν μικρομεταστάσεις. Συμβαίνει ότι το σάρκωμα του Ewing είναι υπερβολικό και επηρεάζει τους μαλακούς ιστούς.

Αυτή η ογκολογική ασθένεια είναι η δεύτερη συχνότερη ασθένεια, που εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία. Σε άτομα άνω των 30 ετών και σε παιδιά κάτω των 5 ετών, αυτή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Πιο συχνά εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας από 10 έως 16 ετών. Ταυτόχρονα, παρατηρήθηκε ότι τα αγόρια πάσχουν από αυτή την ασθένεια πολύ πιο συχνά από τα κορίτσια και οι εκπρόσωποι της φυλής του Καυκάσου είναι πιο ευαίσθητοι από τα άτομα με σκούρο δέρμα.

Αιτίες του σαρκώματος του Ewing

Μέχρι τώρα, οι ακριβείς λόγοι για την εμφάνιση αυτής της ασθένειας δεν έχουν τεκμηριωθεί, αλλά οι ερευνητές έχουν προβάλει διάφορες θεωρίες που έχουν ορισμένες αιτιολογήσεις. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι μια κληρονομική προδιάθεση παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του σαρκώματος του Ewing στους ανθρώπους. Υπήρξαν περιπτώσεις κατά τις οποίες η νόσος βρέθηκε σε παιδιά που γεννήθηκαν στην ίδια οικογένεια..

Πιστεύεται επίσης ότι το σάρκωμα του Ewing είναι αποτέλεσμα τραυματισμού. Η δυσκολία επιβεβαίωσης αυτής της θεωρίας έγκειται στο γεγονός ότι το χρονικό διάστημα από τη στιγμή του τραυματισμού έως την έναρξη της ανάπτυξης του όγκου είναι αρκετά μεγάλο. Ίσως ο τραυματισμός εφιστά την προσοχή μόνο στο μέρος του σώματος όπου υπήρχε ήδη ένα κακοήθη νεόπλασμα.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης σαρκώματος του Ewing σε άτομα με σκελετικές ανωμαλίες, όπως η οστική κύστη, το ένχονδρομα και άλλα, καθώς και η ενδομήτρια ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος..

Η ουσία μιας άλλης θεωρίας είναι ότι η αιτία της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας είναι οι χρωμοσωμικές αλλαγές που προκαλούν δυσλειτουργίες ορισμένων γονιδίων. Η σχέση αυτής της ασθένειας με την έκθεση στο σώμα επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων και ακτινοβολίας δεν έχει αποδειχθεί..

Συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing

Το πρώτο σημάδι αυτής της νόσου είναι ο πόνος στην περιοχή του εντοπισμού του όγκου. Στην αρχή, ο πόνος είναι ήπιος και μπορεί ξαφνικά να εξαφανιστεί. Σε αντίθεση με τον πόνο που συνοδεύει φλεγμονώδεις διεργασίες ή τραυματισμούς, η δυσφορία δεν υποχωρεί με τη στερέωση των άκρων και επίσης εντείνεται τη νύχτα. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, ο πόνος εντείνεται, παρεμβαίνοντας στον ύπνο και περιορίζοντας σημαντικά τη δραστηριότητα του ατόμου. Η ψηλάφηση (ψηλάφηση) της πληγείσας περιοχής είναι ιδιαίτερα επώδυνη. Η περιοχή του δέρματος που βρίσκεται πάνω από τον όγκο έχει υψηλότερη θερμοκρασία, εμφανίζεται ερυθρότητα, οι σαφενώδεις φλέβες επεκτείνονται αισθητά, ο όγκος γίνεται ορατός.

Ο όγκος αναπτύσσεται πολύ γρήγορα και αρκετούς μήνες μετά την ανίχνευση των πρώτων σημείων, μπορεί να γίνει αισθητός και να αναγνωριστεί οπτικά. Εμφανίζονται επίσης συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης του σώματος: αδυναμία, έλλειψη όρεξης, απώλεια βάρους, έως εξάντληση. Η θερμοκρασία του σώματος διατηρείται σε υψηλό επίπεδο. Οι εξετάσεις αίματος συχνά αποκαλύπτουν αναιμία.

Μαζί με την αύξηση του όγκου, οι λειτουργίες των γειτονικών αρθρώσεων υποφέρουν, η κινητική τους ικανότητα μειώνεται. Στα μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης, ο όγκος μπορεί να προκαλέσει παθολογικό κάταγμα των οστών. Όταν ο όγκος εντοπίζεται στα σωληνοειδή οστά των κάτω άκρων, μπορεί να εμφανιστεί διαταραχή βάδισης και χωλότητα. Εάν επηρεάζεται η σπονδυλική στήλη και οι ιστοί της, η λειτουργία των πυελικών οργάνων διαταράσσεται, εκδηλώνεται ως ακράτεια ούρων και περιττωμάτων, στα μεταγενέστερα στάδια - παράλυση των άκρων. Εάν ο σκελετός του θώρακα έχει υποστεί βλάβη, μπορεί να εμφανιστεί αναπνευστική διαταραχή, αιμόπτυση.

Διάγνωση της νόσου

Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις όταν στο αρχικό στάδιο της νόσου, ασθενείς με παρόμοια συμπτώματα στρέφονται σε τραυματιστές. Έτσι, η πρώτη μελέτη που βοήθησε να κάνουμε υποθέσεις σχετικά με τη διάγνωση είναι μια ακτινογραφία οστών. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορείτε να παρατηρήσετε παθολογία στη διαδικασία σχηματισμού οστών. Κατά κανόνα, τα περιγράμματα του φλοιού στρώματος είναι αδιάκριτα · η διαστρωμάτωση είναι αισθητή στην φλοιώδη πλάκα. Οστικές αυξήσεις και σημαντικές αλλαγές στον μαλακό ιστό είναι επίσης ορατές. Εάν εντοπιστούν σημεία ογκολογικής νόσου σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής αποστέλλεται στο τμήμα ογκολογίας για εκτεταμένη εξέταση της εστίασης του όγκου και του βαθμού μετάστασης.

Στο επόμενο στάδιο της εξέτασης, γίνεται υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία. Με τη βοήθεια αυτών των μελετών, είναι δυνατή η ανίχνευση μεταστάσεων και η αξιολόγηση της γενικής κατάστασης του καναλιού μυελού των οστών, καθώς και ο προσδιορισμός του πόσο άσχημα επηρεάζονται οι μαλακοί ιστοί γύρω από την εστία του όγκου και ανακαλύπτουν τον εντοπισμό και το μέγεθος του νεοπλάσματος.

Μια βιοψία χρησιμοποιείται για να αποσαφηνίσει τη φύση του νεοπλάσματος και το στάδιο της νόσου. Για αυτό, το υλικό λαμβάνεται από μια θέση οστικού ιστού που βρίσκεται πολύ κοντά στο μυελικό κανάλι και εάν αυτό δεν είναι εφικτό - από μαλακό ιστό, ο οποίος επίσης επηρεάζεται από το σάρκωμα. Οι ανοσοϊστοχημικές και ιστολογικές αναλύσεις θα βοηθήσουν στον προσδιορισμό των χρωμοσωμικών ανωμαλιών..

Δεδομένου ότι το σάρκωμα του Ewing χαρακτηρίζεται από μετάσταση στους πνεύμονες, πραγματοποιείται τομογραφία και ακτινογραφίες της περιοχής του θώρακα, γεγονός που μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία μεταστάσεων. Οι μεταστατικές οστικές βλάβες μπορούν να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της οστεοσπινθηρογραφίας.

Συνιστάται επίσης η διεξαγωγή μελέτης του υλικού του μυελού των οστών για τον προσδιορισμό της παρουσίας μιας μακρινής ή τοπικής βλάβης. Αυτό γίνεται χρησιμοποιώντας διμερή τρενοβιοψία. Επίσης, η κατάσταση του μυελού των οστών θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της παρακέντησης του μυελού των οστών και της τρενοβιοψίας.

Πραγματοποιούνται επίσης εργαστηριακές μελέτες για τον προσδιορισμό των αλλαγών στη σύνθεση του αίματος, όπου δίνεται προσοχή στο επίπεδο των λευκοκυττάρων και της γαλακτικής αφυδρογονάσης. Ο τελευταίος δείκτης αυξάνεται σε ασθενείς με ιδιαίτερα επιθετική πορεία της νόσου.

Στάδια ασθένειας

Με βάση τον βαθμό επικράτησης, υπάρχουν 2 κύρια στάδια του σαρκώματος: εντοπισμένο και μεταγενέστερο - μεταστατικό. Το πρώτο στάδιο έχει μια εστία του όγκου, με τον όγκο να εξαπλώνεται σε κοντινούς μαλακούς ιστούς. Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλών εστιών, οι οποίες μπορεί να απέχουν μεταξύ τους..

Μια πιο ακριβής ταξινόμηση αποτελείται από 4 στάδια:

ένα σχετικά μικρό νεόπλασμα σε ένα από τα οστά.

έναν όγκο βαθιά ενσωματωμένο στον ιστό των οστών.

μετάσταση σε γειτονικούς ιστούς και όργανα.

μακριά από την κύρια εστίαση.

Τα πρώτα δύο στάδια εντοπίζονται, το τρίτο και το τέταρτο είναι μεταστατικά.

Εντοπισμός και μεταστάσεις της νόσου

Τις περισσότερες φορές, αυτός ο καρκίνος αρχίζει να αναπτύσσεται στα οστά της πυέλου, στους μηρούς, στην κνήμη, στα πλευρά, στις ωμοπλάτες, στον βραχίονα και στους σπονδύλους. Το νεόπλασμα εντοπίζεται στην περιοχή της διάλυσης, μετά την οποία εξαπλώνεται στην περιοχή των επιφύσεων. Υπάρχει υψηλή τάση για τα προσβεβλημένα κύτταρα να εισέλθουν στον μυελικό σωλήνα.

Οι μεταστάσεις όγκου εμφανίζονται συχνότερα στους πνεύμονες, ελαφρώς λιγότερο συχνά στον ιστό των οστών και στον μυελό των οστών. Σε περίπτωση που η ασθένεια έχει εισέλθει αργά, η πιθανότητα μετάστασης στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι αρκετά υψηλή..

Δεδομένου ότι οι μεταστάσεις εμφανίζονται αρκετά νωρίς και εξελίσσονται γρήγορα, τη στιγμή που ο ασθενής στρέφεται για βοήθεια και γίνεται η διάγνωση, περίπου οι μισοί από τους ασθενείς έχουν ήδη μεταστάσεις που βρίσκονται σε διάφορους ιστούς και όργανα του σώματος. Μπορούν να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας. Σε πολλές, βρέθηκαν μικρομεταστάσεις - νεοπλάσματα μικροσκοπικού μεγέθους, τα οποία είναι σχεδόν αδύνατο να εντοπιστούν με γνωστές μεθόδους.

Οι μεταστάσεις εξαπλώνονται με τους ακόλουθους τρόπους:

μέσω της ροής του αίματος

μέσω των λεμφικών αγγείων?

στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ·

Τις περισσότερες φορές, οι μεταστάσεις εξαπλώνονται σε άλλα όργανα με αίμα. Η λεμφογενής παραλλαγή υποδηλώνει σοβαρό βαθμό της νόσου και καθιστά δυνατή την πραγματοποίηση δυσμενών προβλέψεων.

Θεραπεία με σάρκωμα του Ewing

Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από μεταστάσεις, η θεραπεία της πρέπει να γίνεται συστηματικά και να περιλαμβάνει πολυχημειοθεραπεία, η οποία θα επηρεάσει ολόκληρο το σώμα του ασθενούς. Εάν αυτό δεν γίνει, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα υποτροπής. Παρέχουν επίσης ακτινοθεραπεία και χειρουργική θεραπεία. Συνήθως η χειρουργική επέμβαση - απομάκρυνση του όγκου - είναι ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να νικήσουμε την ασθένεια.

Εάν τα άκρα επηρεαστούν, ο χειρουργός αφαιρεί ένα μέρος του οστού, αντικαθιστώντας το με μια ενδοπρόθεση. Σε ιδιαίτερα δύσκολες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται ακρωτηριασμός των άκρων, ωστόσο, δεδομένου του επιπέδου της σύγχρονης ιατρικής, αυτό χρησιμοποιείται όλο και λιγότερο. Αφού αφαιρεθεί ο όγκος, απαλλάσσονται από τα κακοήθη κύτταρα που βρίσκονται γύρω από τον τόπο εντοπισμού του, χρησιμοποιώντας ακτινοθεραπεία για το σκοπό αυτό. Σε καταστάσεις όπου δεν είναι δυνατόν να αφαιρεθεί ένα μέρος του οστού, εφαρμόζεται μόνο ακτινοθεραπεία στον όγκο, αλλά τότε η πιθανότητα υποτροπής είναι πολύ μεγαλύτερη.

Παράλληλα με την ακτινοβολία και τη χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιείται επίσης χημειοθεραπεία. Για τον προσδιορισμό της μεθόδου θεραπείας, οι ειδικοί εξετάζουν τα σωματίδια του όγκου. Κατά μέσο όρο, μια πορεία θεραπείας με χημικά για μια ασθένεια όπως το σάρκωμα του Ewing διαρκεί από 7 έως 10 μήνες. Όσον αφορά τη μορφή της νόσου που συνοδεύεται από μεταστάσεις, οι ασθενείς υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία υψηλής δόσης.

Τα στατιστικά στοιχεία για το πενταετές ποσοστό επιβίωσης των ασθενών υπό κατάσταση εντοπισμένης μορφής σαρκώματος δείχνουν ότι περίπου το 70% αυτών που επέζησαν της νόσου επιβιώνουν, αλλά αυτό είναι δυνατό μόνο στην περίπτωση συστηματικής και έγκαιρης θεραπείας που ξεκίνησε. Εάν αναπτυχθούν μεταστάσεις μυελού των οστών, ακόμη και μια τέτοια αποτελεσματική χημειοθεραπεία υψηλής δόσης μπορεί να προσφέρει μόνο ποσοστό επιβίωσης 25%. Η περαιτέρω τύχη του ασθενούς εξαρτάται από το βαθμό ευαισθησίας του όγκου στις χημικές ουσίες, καθώς και από τη φύση του εντοπισμού του.

Μετά από πλήρη ανάρρωση από αυτόν τον καρκίνο, συνιστάται να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις, κάτι που θα σας επιτρέψει επίσης να παρακολουθείτε την εμφάνιση των παρενεργειών. Παρά το πόσο καιρό μεταφέρθηκε η ασθένεια, τέτοιοι άνθρωποι πρέπει να παρακολουθούνται από γιατρό για όλη τη ζωή. Εάν η αρθροπλαστική έχει πραγματοποιηθεί, κατά κανόνα, ο ασθενής χρειάζεται μακροχρόνια αποκατάσταση. Σε περιπτώσεις με ακρωτηριασμό αναγκαστικών άκρων, η περίοδος αποκατάστασης διαρκεί περισσότερο.

Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία μπορεί να έχουν συνέπειες όπως εξασθενημένη ανάπτυξη των οστών, καρδιομυοπάθεια και απώλεια γονιμότητας. Επιπλέον, υπάρχει κίνδυνος δευτερογενών ογκολογικών όγκων. Ωστόσο, υπάρχουν ασθενείς που ολοκλήρωσαν επιτυχώς τη θεραπεία τους και επέστρεψαν στον κανονικό τρόπο ζωής τους..

Προκαταρκτικοί παράγοντες για την έναρξη του σαρκώματος του Ewing

ηλικία - από 10 έως 16 ετών, αλλά η ασθένεια διαγνώστηκε σε άτομα από 5 έως 30 ετών.

τραυματισμοί που προκάλεσαν βλάβη στα οστά.

τυχόν διαταραχές στην ανάπτυξη του σκελετού ·

ανωμαλίες στη δομή του ουροποιητικού συστήματος

καλοήθεις όγκοι στον ιστό των οστών.

η παρουσία καρκίνου στην άμεση οικογένεια ·

κακή κληρονομικότητα, ιδίως γενετικές διαταραχές.

Πρόληψη του σαρκώματος του Ewing

Δυστυχώς, δεν υπάρχουν τρόποι πρόληψης αυτής της ασθένειας, όπως πολλοί άλλοι όγκοι στα παιδιά, σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής. Οι επιστήμονες κατάφεραν να αποδείξουν ότι ο τρόπος ζωής των γονέων και των παιδιών δεν επηρεάζει την πιθανότητα αυτής της ασθένειας..

Το σάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που προκύπτει από το εμβρυϊκό μεσοδερμικό. Η παθολογία εντοπίζεται συχνότερα στα κάτω και άνω άκρα, λιγότερο συχνά στον μαστικό αδένα, την καρδιά, τους πνεύμονες, τα πεπτικά όργανα ή τα μεγάλα αγγεία. Το σάρκωμα μαλακών ιστών είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται περίπου.

Το σάρκωμα των οστών είναι ένας κακοήθης όγκος σκληρού ιστού. Η ασθένεια διαφέρει από τον καρκίνο στο ότι ένας καρκινικός όγκος ξεκινά με μόλυνση επιθηλιακών κυττάρων που βρίσκονται στην εσωτερική κοιλότητα των οργάνων. Η ανάπτυξη κακοήθων νεοπλασμάτων στο σάρκωμα δεν σχετίζεται με βλάβη στα κύτταρα οποιουδήποτε συγκεκριμένου οργάνου.

Η απάτη αυτής της ασθένειας έγκειται στην καθυστερημένη κλινική εκδήλωσή της. Συνήθως, ένα άτομο αναγκάζεται να δει έναν γιατρό λόγω της ταχέως αυξανόμενης δυσφορίας, των σοβαρών πονοκεφάλων και της επιδείνωσης της γενικής υγείας. Αλλά αυτό συμβαίνει όταν το σάρκωμα του εγκεφάλου βρίσκεται ήδη στα στάδια 2-3.

Όλα σχετικά με το σάρκωμα του Ewing - έναν κακοήθη όγκο που επηρεάζει τον ιστό των οστών

Το σάρκωμα του Ewing - ένας κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται στα οστά του σκελετού, ονομάζεται ασθένεια "παιδικής ηλικίας", καθώς η ηλικία του 95% των ασθενών που πάσχουν από αυτό δεν υπερβαίνει τα είκοσι πέντε χρόνια. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Αμερικανό ογκολόγο που περιέγραψε για πρώτη φορά τα συμπτώματά του το 1921.

Το σάρκωμα του Ewing, το οποίο αντιπροσωπεύει έως και δεκαπέντε τοις εκατό όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων των οστών στα παιδιά, προηγείται μόνο από οστεοσάρκωμα. Οι στατιστικές δείχνουν ότι οι όγκοι αυτής της ομάδας πάσχουν συχνότερα από λευκά παιδιά και εφήβους. Οι Αφρικανοί και οι Ασιάτες είναι λιγότερο ευαίσθητοι σε αυτούς.

Μεταξύ των δεκατεσσάρων εφήβων, τα αγόρια αρρωσταίνουν συχνότερα (σε αναλογία 1,5: 1).

Τι είναι το σάρκωμα του Ewing?

Το σάρκωμα του Ewing είναι μια διάγνωση μιας εξαιρετικά επιθετικής ογκολογικής μορφής της νόσου, που επηρεάζει κυρίως τα κάτω τμήματα των μακριών (σωληνοειδών) οστών, των πυελικών οστών, των οστών των ιστών της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών, των λαιμών και των ωμοπλάτων.

Έχοντας διεισδύσει στα οστά, η διαδικασία του όγκου συλλαμβάνει εξαιρετικά γρήγορα τους γύρω μαλακούς ιστούς. Ο ρυθμός ανάπτυξης όγκου είναι τόσο υψηλός που αμέσως μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, οι ασθενείς αναπτύσσουν μεταστάσεις. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στους ιστούς των οστών, των πνευμόνων και του μυελού των οστών..

Η πιο χαρακτηριστική ζώνη αλλοίωσης σε νέους (κάτω των είκοσι) ασθενών είναι τα σωληνοειδή οστά των άνω και κάτω άκρων. Σε πιο ώριμους ασθενείς, η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει τους ιστούς των οστών των σπονδύλων, των πλευρών, των ωμοπλάτων, του κρανίου και της λεκάνης.

Σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση, υπάρχουν δύο τύποι σαρκώματος του Ewing:

  1. Τυπικό σάρκωμα του Ewing, που επηρεάζει αποκλειστικά τα οστά. Αυτός ο τύπος σαρκώματος επηρεάζει συχνότερα το ilium - το μεγαλύτερο στοιχείο της ανθρώπινης λεκάνης. Το σάρκωμα (Ewing) του ilium παρατηρείται σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις κακοήθων παιδικών όγκων.
  2. Σάρκωμα εξωσκελετικού Ewing, εντοπισμένο σε μαλακούς ιστούς.

Οι λόγοι

Η ακριβής αιτία του σαρκώματος του Ewing δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη ενός όγκου:

  • Κληρονομικότητα. Το σάρκωμα του Ewing είναι συχνό σε ασθενείς με οικογενειακό ιστορικό παρόμοιων παθήσεων.
  • Ενδομήτρια αναπτυξιακή διαταραχή των ουρογεννητικών οργάνων.
  • Νέοι (από πέντε έως είκοσι ετών).
  • Ανήκει στη λευκή κούρσα.
  • Παρουσία καλοήθων νεοπλασμάτων στα οστά.
  • Παρελθόντες τραυματισμοί.

Συμπτώματα

  • Το σάρκωμα του Ewing δηλώνεται με συμπτώματα πόνου στη θέση ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας. Στο αρχικό στάδιο, οι πόνοι είναι μέτριοι, περιοδικά υποχωρούν και εντείνονται ξανά. Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται, το σύνδρομο πόνου εξελίσσεται, εντείνεται προς τη νύχτα, χωρίς να σταματάει είτε με στερέωση με επίδεσμο ή σε ηρεμία.
  • Η ψηλάφηση της πληγείσας περιοχής είναι εξαιρετικά επώδυνη. Η περιοχή του δέρματος πάνω από τον όγκο είναι πάντα ζεστή, κοκκινίλα και πρησμένη, οι σαφενώδεις φλέβες είναι διαστολές.
  • Οι νυχτερινοί πόνοι προκαλούν διαταραχές του ύπνου, μειωμένη απόδοση, συνεχή κόπωση, αυξημένη ευερεθιστότητα.
  • Ένας όγκος που έχει αναπτυχθεί κοντά στην άρθρωση, με την πάροδο του χρόνου οδηγεί στην ανάπτυξη πόνου σε αυτήν, στην εμφάνιση αδράνειας (μέχρι το σχηματισμό συστολής).
  • Η παθολογική διαδικασία προχωρά γρήγορα. Μέσα σε λίγους μήνες μετά τις πρώτες κλινικές εκδηλώσεις, ο όγκος δεν μπορεί να γίνει αισθητός μόνο, αλλά και με γυμνό μάτι.
  • Σε μεταγενέστερο στάδιο, ένα παθολογικό κάταγμα μπορεί να εμφανιστεί στον τόπο εντοπισμού του σάρκου του Ewing.
  • Παράλληλα με την ανάπτυξη τοπικών κλινικών εκδηλώσεων, τα συμπτώματα γενικής ογκολογικής δηλητηρίασης αυξάνονται. Οι ασθενείς αισθάνονται ακραία αδυναμία και χάνουν εντελώς την όρεξή τους. Αντιμετωπίζουν απότομη μείωση του σωματικού βάρους (συχνά για την ολοκλήρωση της εξάντλησης). Η αυξημένη θερμοκρασία διατηρείται σταθερά στο επίπεδο όχι μόνο του υποβρύχιου, αλλά και των εμπύρετων τιμών.
  • Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την παρουσία περιφερειακής λεμφαδενίτιδας (φλεγμονή των λεμφαδένων). Οι εξετάσεις αίματος ανιχνεύουν αναιμία.
  • Ορισμένα συγκεκριμένα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση της διαδικασίας του όγκου. Εάν το σάρκωμα του Ewing επηρεάζει τα οστά των κάτω άκρων, αναπτύσσεται χωλότητα. Το πρήξιμο των πλευρών μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια, συσσώρευση υπεζωκοτικής συλλογής και αιμόπτυση.

Στάδια

Ο όγκος του Ewing στην ανάπτυξή του περνά σε 4 στάδια:

  1. Μια μικρή μάζα εμφανίζεται στην επιφάνεια του οστού.
  2. Η παθολογική διαδικασία διεισδύει βαθιά στον ιστό των οστών.
  3. Η μετάσταση ξεκινά σε κοντινά όργανα και μαλακούς ιστούς.
  4. Τα μακρινά όργανα και τα μέρη του σώματος επηρεάζονται από μεταστάσεις.

Εντοπισμός

Στους νεότερους (κάτω των είκοσι) ασθενών, η ασθένεια επηρεάζει τα μακριά οστά:

  • μήρου;
  • ώμος;
  • κνημιαίος;
  • peroneal.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς, η παθολογική διαδικασία παρατηρείται στα επίπεδα οστά των πλευρών, του κρανίου, της λεκάνης, των ωμοπλάτων, των σπονδύλων.

Το σκελετό του Ewing επηρεάζει μόνο τον μαλακό ιστό.

Μετασταση

Το σάρκωμα του Ewing συχνότερα μεταστάσεις στους πνεύμονες, λίγο λιγότερο συχνά στον ιστό των οστών και στον μυελό των οστών. Στα μεταγενέστερα στάδια, οι μεταστάσεις επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα. Περιπτώσεις μετάστασης στον υπεζωκότα, μεσοθωρακικοί λεμφαδένες, άλλα εσωτερικά όργανα και ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος είναι αρκετά σπάνιες.

  • αιματογενής (μέσω της κυκλοφορίας του αίματος)
  • λεμφογόνο (μέσω των λεμφικών αγγείων)
  • retroperitoneal (στον retroperitoneal χώρο)?
  • μεσοθωρακικό (μεσοθωρακικό).

Διαγνωστικά

Στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης του σαρκώματος του Ewing, οι γιατροί επαρχιακών κλινικών, παραμελώντας τα πρωτογενή διαγνωστικά ακτίνων Χ, συχνά κάνουν λάθος τα συμπτώματά του για εκδηλώσεις μιας απλής φλεγμονώδους διαδικασίας, διάστρεμμα ή μώλωπες.

Ως αποτέλεσμα, η θεραπευτική στρατηγική αποδεικνύεται λανθασμένη και ορισμένες θεραπευτικές μέθοδοι μπορεί ακόμη και να συμβάλουν στην πρόοδο της νόσου..

Για να αποκλειστεί η πιθανότητα τέτοιων θανατηφόρων σφαλμάτων, η ανίχνευση κακοηθών νεοπλασμάτων πραγματοποιείται με τις μεθόδους:

  • Εξέταση ακτινογραφίας. Αυτή η μέθοδος είναι η κορυφαία μέθοδος για την ανίχνευση παθολογικών εστιών στους ιστούς των οστών..

Φωτογραφία ακτίνων Χ που δείχνει το σάρκωμα του χεριού του Ewing

  • Μαγνητική τομογραφία και υπολογιστική τομογραφία. Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου, της ακριβούς θέσης του εντοπισμού της και του βαθμού βλάβης των ιστών..
  • Ιστολογική εξέταση των προσβεβλημένων ιστών. Οι μαλακοί και οστικοί ιστοί εξετάζονται με βιοψία. Η εξέταση των δειγμάτων μυελού των οστών πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας παρακέντηση μυελού των οστών, τρεπανοβιοψία και διμερή τρενοβιοψία.
  • Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος. Το σάρκωμα του Ewing αποκαλύπτει την παρουσία λευκοκυττάρωσης, αυξημένο ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων και υψηλό επίπεδο γαλακτικής αφυδρογονάσης.
  • Σπινθηρογραφία οστών - εξετάσεις οστών με χρήση ραδιοφαρμακευτικών προϊόντων.
  • Διαγνωστικά υπερήχων. Μια τέτοια μελέτη θα βοηθήσει στον εντοπισμό της παρουσίας ή της απουσίας μεταστάσεων στα εσωτερικά όργανα..
  • Μοριακά γενετικά διαγνωστικά.

Θεραπευτική αγωγή

Οι κορυφαίες θεραπείες για το σάρκωμα του Ewing είναι:

  • Χημειοθεραπεία Κυτταροστατικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, αδριαμυκίνη), που διαταράσσουν την ανάπτυξη και τη διαίρεση όλων των τύπων κυττάρων, που εισάγονται στο σώμα ενός ογκολογικού ασθενούς, αντιμετωπίζουν τις μικρότερες μεταστάσεις. Αυτό διευκολύνεται από την ειδικότητα της επίδρασής τους σε όλους σχεδόν τους ιστούς και τα όργανα του ανθρώπινου σώματος. Η καταστροφή των μικρομεταστάσεων επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου. Η εισαγωγή των κυτταροστατικών γίνεται σε μαθήματα. Η διάρκεια των διαλειμμάτων μεταξύ τους είναι από δύο έως τρεις εβδομάδες. Εάν βρέθηκαν μεταστάσεις στο μυελό των οστών, εκτίθενται σε μεγάλες δόσεις των παραπάνω φαρμάκων, μετά τις οποίες πραγματοποιείται μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων..
  • Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοβολία υψηλής ενέργειας στην οποία εκτίθενται οι ιστοί που επηρεάζονται από τον όγκο επαναλαμβάνεται πολλές φορές τόσο πριν όσο και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Οι μέθοδοι ακτινοθεραπείας θεωρούνται σήμερα οι πιο αποτελεσματικές και λιγότερο τραυματικές για το σώμα του ασθενούς. Με τη βοήθειά τους, μπορείτε όχι μόνο να αντιμετωπίσετε το σχηματισμό μεταστάσεων, αλλά και να αποτρέψετε περαιτέρω υποτροπές της νόσου. Η δοσολογία της ακτινοβολίας είναι αυστηρά ατομική. Η διάρκεια μιας θεραπείας ακτινοβολίας είναι από τέσσερις έως έξι εβδομάδες.
  • Χειρουργική αφαίρεση της εστίασης ενός ογκολογικού νεοπλάσματος. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι ιστοί των πλευρών, της πυέλου και των μηρών μπορούν να αφαιρεθούν εν μέρει. Η περιοχή εκτομής (αφαίρεση) καθορίζεται αποκλειστικά από τον βαθμό επικράτησης της διαδικασίας του όγκου. Τα αφαιρούμενα μέρη των οστών αντικαθίστανται συχνότερα με ενδοπροθέσεις. Οι σύγχρονες χειρουργικές επεμβάσεις σπάνια καταλήγουν στον ακρωτηριασμό των άκρων. Οι χειρουργοί κάνουν ό, τι είναι δυνατόν, ώστε ο ασθενής να μην γίνει ανάπηρος..

Πρόγνωση επιβίωσης

Η πρόγνωση για το σάρκωμα του Ewing εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την επικαιρότητα του ασθενούς που αναζητά ειδική ιατρική βοήθεια, δηλαδή από το στάδιο στο οποίο εντοπίστηκε η ασθένεια και από τον βαθμό επικράτησης της παθολογικής διαδικασίας.

Για ασθενείς με μη ελεγχόμενες (μη αφαιρούμενες) μεταστάσεις στους πνεύμονες και τους λεμφαδένες, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά κακή.

Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών στους οποίους η νόσος έχει μετασταθεί στα οστά και στον μυελό των οστών δεν υπερβαίνει το τριάντα τοις εκατό (υπόκειται σε ισχυρή ακτινοθεραπεία ακολουθούμενη από μεταμόσχευση μυελού των οστών).

Με την έγκαιρη ανίχνευση ενός όγκου (προτού εξαπλωθεί σε όλο το σώμα), η πιθανότητα πλήρους ανάρρωσης είναι υψηλή και ανέρχεται σε σχεδόν εβδομήντα τοις εκατό.

Είναι σημαντικό να μην χάνετε χρόνο στη θεραπεία του καρκίνου. Εάν υπάρχουν ακόμη και μικρά σημάδια ανάπτυξης μιας διαδικασίας όγκου, είναι απαραίτητο να συμμετάσχετε αμέσως σε διαγνωστικά. Ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει ότι το σάρκωμα του Ewing δεν είναι πρόταση.

Με τη σωστή τακτική θεραπείας και την αυστηρή τήρηση των συστάσεων ενός καλού ειδικού, η ασθένεια μπορεί να νικήσει.

Βίντεο για τα συμπτώματα και τη θεραπεία σαρκώματος του Ewing:

Το σάρκωμα του Ewing

Παρά το επίπεδο της ιατρικής, ο καρκίνος εξακολουθεί να είναι μια επικίνδυνη ασθένεια. Ορισμένοι τύποι της νόσου μπορούν να εντοπιστούν σε πρώιμο στάδιο και η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει εγκαίρως. Αλλά η ιατρική εντοπίζει επίσης σοβαρές μορφές καρκίνου, για παράδειγμα, το σάρκωμα του Ewing..

Το σάρκωμα του Ewing - αναπτύσσεται στους ιστούς του σκελετού και είναι κακοήθη. Η ασθένεια ορίζεται από τον κωδικό ICD-10 - C40 και C41. Η παθολογία περιγράφεται στη δεκαετία του 20 του εικοστού αιώνα από τον επιστήμονα Ewing. Με την ανάπτυξη της ιατρικής επιστήμης τον 20ο αιώνα, η ασθένεια άρχισε να μελετάται ενεργά. Ο μακρύς σωληνοειδής τύπος οστών εκτίθεται στην ασθένεια, λιγότερο συχνά το νεόπλασμα διαγιγνώσκεται στους ιστούς των επίπεδων οστών - νευρώσεων, κλείδα, σπονδυλικής στήλης. Η ασθένεια είναι συχνή σε παιδιά ηλικίας από 10 έως 20 ετών. Η εφηβεία και η παιδική ηλικία βρίσκονται στο αποκορύφωμα της διάγνωσης του όγκου. Σπάνια γίνεται η διάγνωση εάν το παιδί δεν έχει συμπληρώσει την ηλικία των πέντε ετών. Τα αγόρια είναι πιο επιρρεπή στο σάρκωμα του Ewing από τα κορίτσια.

Οι ενήλικες άνω των 30 ετών πρέπει να αντιμετωπίσουν την ασθένεια σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Ένας όγκος της οικογένειας σαρκώματος είναι ένας επικίνδυνος τύπος καρκίνου, επειδή μεγαλώνει επιθετικά. Μέχρι τη στιγμή που θα ζητήσετε βοήθεια, το στάδιο της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί έως 3 ή 4 βαθμούς. Σε ασθενείς στην αρχή της διάγνωσης, βρέθηκαν μεταστάσεις. Αυτό το γεγονός επιδεινώνει την κατάσταση και περιπλέκει τη θεραπεία. Δευτερεύουσες εστίες εμφανίζονται κυρίως στους πνεύμονες, επηρεάζουν το μυελό των οστών, επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα λόγω εξάπλωσης στον νωτιαίο μυελό.

Οι λόγοι

Η επιστήμη δεν γνωρίζει τις ακριβείς αιτίες του σαρκώματος του Ewing. Σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, μιλάμε για τον γενετικό παράγοντα της νόσου - ο κίνδυνος ανάπτυξης παθολογίας κληρονομείται. Σε άλλες καταστάσεις, το τραύμα μπορεί να προκαλέσει μια διαδικασία καρκίνου..

Μπορεί να υπάρχει μια σημαντική χρονική διαφορά μεταξύ του τραυματισμού και της έναρξης της ενεργού διαίρεσης των κακοήθων κυττάρων. Πρόσθετοι λόγοι περιλαμβάνουν παθολογίες του ουροποιητικού συστήματος, μη φυσιολογικές διαδικασίες του σκελετικού συστήματος, καλοήθεις σχηματισμούς στα οστά.

Συμπτώματα της νόσου

Κατά την έναρξη της νόσου, ο πόνος εμφανίζεται κατά την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας. Ο ιστός των οστών αρχίζει να παραμορφώνεται, σχηματίζεται ένα ελαφρύ πρήξιμο στην επιφάνεια της άρθρωσης ή στην κλείδα. Οι επίπονες αισθήσεις είναι περιοδικές. Εάν διορθώσετε τη θέση του συνδρόμου πόνου, ο πόνος στο σάρκωμα δεν θα υποχωρήσει, αλλά θα ενταθεί καθώς ο όγκος μεγαλώνει. Η κορυφή των επώδυνων αισθήσεων εμφανίζεται τη νύχτα..

Συχνά, ο αρχικός βαθμός της νόσου εκλαμβάνεται ως φλεγμονώδης διαδικασία στις αρθρώσεις. Οι άνθρωποι ζουν χωρίς να γνωρίζουν τη σοβαρότητα της κατάστασης. Η φαρμακευτική αγωγή δεν ανακουφίζει τις κρίσεις πόνου. Σταδιακά, οι ιστοί τροποποιούνται πιο έντονα, το νεόπλασμα αρχίζει να καταλαμβάνει μια μεγάλη επιφάνεια. Αυτό οδηγεί σε δυσλειτουργία των αρθρώσεων και των άκρων..

Όταν ο όγκος επηρεάζει τα επίπεδα οστά (όπως τα πλευρά), η κίνηση του ατόμου γίνεται δύσκολη. Στο σημείο του οιδήματος των αρθρώσεων, εμφανίζεται ερυθρότητα, όταν πιέζεται, εμφανίζεται πόνος, οι φλέβες γίνονται ορατές μέσω του δέρματος.

Με το σάρκωμα, υπάρχουν συχνά περιπτώσεις καταγμάτων οστών που προκαλούνται από καταστροφή ιστών. Ο όγκος μπορεί να επηρεάσει τη σπονδυλική στήλη. Ως αποτέλεσμα, η ευαισθησία μειώνεται, τα άκρα και τα πυελικά όργανα χάνουν τη λειτουργία τους..

Εάν εμφανιστεί ένα νεόπλασμα στα οστά των κάτω άκρων, προκαλεί χωλότητα και δυσκολεύεται να περπατήσει (για παράδειγμα, με σάρκωμα του δεξιού λαγόνου οστού, στο πίσω μέρος του ποδιού).

Υπάρχουν επιπλέον συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing:

  • λήθαργος, αδυναμία
  • κόπωση, αυξημένη υπνηλία
  • άρνηση φαγητού
  • αναιμία;
  • αύξηση της θερμοκρασίας.
  • φλεγμονή στους λεμφαδένες.

Η εκδήλωση ενός σαρκώματος συχνά συγχέεται με ένα κοινό τραύμα, καθώς ο πόνος και το πρήξιμο σημειώνονται με μηχανική βλάβη. Επομένως, τη στιγμή που γίνεται η διάγνωση, η ασθένεια εξελίσσεται ήδη και φτάνει σε ένα επικίνδυνο στάδιο..

Προκειμένου να αποφευχθεί η επιδείνωση της κατάστασης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν ο τόπος του υποτιθέμενου τραυματισμού προκαλεί πόνο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Για να εξαλειφθούν οι υποψίες, είναι καλύτερα να ζητήσετε συμβουλές από έναν τραυματία και ογκολόγο.

Ταξινόμηση

Η ασθένεια μπορεί να συμβεί ως πρωταρχική διαδικασία (στον ιστό των οστών) ή μπορεί να εμφανιστεί με δευτερογενή τρόπο, όταν ο καρκίνος επηρεάζει άλλα όργανα και οι μεταστάσεις εισέρχονται στα οστά.

Υπάρχουν δύο τύποι σαρκώματος:

  1. Τυπικό - επηρεάζει τον σκελετό, αρχίζει να αναπτύσσεται στον ιστό των οστών.
  2. Εξωσκελετικό - η διαδικασία ξεκινά σε μαλακούς ιστούς κοντά στα οστά.

Και οι δύο τύποι είναι επικίνδυνοι για τον ασθενή και απαιτούν ιατρική παρέμβαση.

Δεδομένου του τόπου εμφάνισης της παθολογίας, διακρίνονται οι τύποι σαρκώματος:

  • Παθολογία μαλακών ιστών - πρήξιμο και ερυθρότητα εμφανίζονται στο σημείο της έναρξης της διαδικασίας του καρκίνου. Κατά τη διερεύνηση, ένα άτομο αισθάνεται πόνο.
  • Όγκος του οστού και του γόνατος του ισχίου - με πρωτοπαθή παθολογία, ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται στο μηρό. Η δευτερογενής διαδικασία ξεκινά στους μαλακούς ιστούς του μηρού ως αποτέλεσμα μετάστασης. Το σάρκωμα του γονάτου διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ενήλικες άνδρες. Η παθολογία στην άρθρωση του γόνατος εμφανίζεται λόγω της εμφάνισης δευτερογενών εστιών.
  • Το σάρκωμα του βραχίονα - εκδηλώνεται ως δευτερεύον σύμπτωμα. Η παθολογία μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται στους μυϊκούς ιστούς και στη συνέχεια να εξαπλωθεί στην επιφάνεια του οστικού ιστού.
  • Οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης και του κρανίου - σχηματισμοί στο κρανίο χαρακτηρίζονται από την ταχεία εξάπλωση των μεταστάσεων. Ένα σαφές σύμπτωμα είναι πονοκέφαλος. Η ογκολογία στη σπονδυλική στήλη εξελίσσεται ραγδαία. Η διαδικασία του καρκίνου επηρεάζει ακόμη και τα όργανα του ουροποιητικού συστήματος..
  • Ο σχηματισμός στο ιλίιο - η ανθρώπινη λεκάνη περιλαμβάνει ένα μεγάλο οστό, το οποίο συχνά προσβάλλεται από άτυπα κύτταρα. Μια βιοψία χρησιμοποιείται για τη διάγνωση, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η ασθένεια σε ακτινογραφία.

Ποια στάδια υπάρχουν?

Κάθε ογκολογική διαδικασία έχει στάδια ανάπτυξης. Το σάρκωμα του Ewing δεν αποτελεί εξαίρεση, αν και το σύστημα στάσης της νόσου δεν έχει επίσημα καθιερωθεί..

Χαρακτηριστικά των σταδίων

  • Το πρώτο στάδιο: ένας μικρός σχηματισμός εμφανίζεται στην επιφάνεια του οστικού ιστού. Τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται, το άτομο δεν γνωρίζει την ανάπτυξη της παθολογίας.
  • Δεύτερο στάδιο: κακοήθη κύτταρα κατεβαίνουν στον ιστό των οστών. Ο ασθενής εμφανίζει τα πρώτα μικρά συμπτώματα.
  • Το τρίτο στάδιο: οι μεταστάσεις διεισδύουν στους ιστούς κοντά στα οστά, κατεβαίνουν στα όργανα που βρίσκονται κοντά. Ο ασθενής αισθάνεται χειρότερα, τα συμπτώματα είναι πιο έντονα.
  • Τέταρτο στάδιο: ο πιο σοβαρός βαθμός της νόσου. Οι ογκολογικές εστίες εμφανίζονται σε όλο το σώμα, επηρεάζουν τα ζωτικά όργανα, η ανθρώπινη κατάσταση γίνεται κρίσιμη.

Πρόσθετοι βαθμοί ανάπτυξης παθολογίας

Εκτός από την παραπάνω ταξινόμηση, οι ακόλουθες έννοιες βρίσκονται σε ιατρικές πηγές:

  • Εντοπισμένος όγκος. Ο σχηματισμός μπορεί να ανιχνευθεί κατά την εξέταση - είναι οπτικά ορατός στην πληγείσα περιοχή. Η διαδικασία δεν έχει ακόμη επεκταθεί σε άλλους τομείς.
  • Μεταστατικός όγκος. Η παθολογία έχει ξεπεράσει την πρωτογενή περιοχή και διεισδύει σε γειτονικά όργανα.
  • Επαναλαμβανόμενο πρήξιμο. Μιλάμε για την επανεμφάνιση του σαρκώματος του Ewing - μετά από επιτυχημένη θεραπεία, η ογκολογική διαδικασία άρχισε να αναπτύσσεται ξανά ενεργά. Σε αυτήν την περίπτωση, πραγματοποιούνται δοκιμές για να προσδιοριστεί ο βαθμός υποτροπής του καρκίνου και να ληφθούν τα κατάλληλα μέτρα..

Σε ένα μεταγενέστερο στάδιο της νόσου, το σάρκωμα ουσιαστικά δεν αντιμετωπίζεται. Η επιθυμητή αποτελεσματικότητα της θεραπείας δεν θα επιτευχθεί. Η θεραπεία θα βοηθήσει μόνο στην ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς.

Από την άλλη πλευρά, ακόμη και με έγκαιρη διάγνωση, είναι αδύνατο να μιλήσουμε με βεβαιότητα για την ανάρρωση. Ένας μεγάλος αριθμός παραγόντων επηρεάζει τη διαδικασία ύφεσης..

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η φυσική εξέταση δεν είναι αρκετή για να ανιχνεύσει το σάρκωμα του Ewing. Έχει αναπτυχθεί διαφορική διάγνωση της νόσου.

Λήψη αίματος για ανάλυση

Κατά τη διάρκεια της μελέτης, υπολογίζεται το επίπεδο των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων στο αίμα του ασθενούς. Οι αποκλίσεις από τον κανόνα λένε ότι μια παθολογική διαδικασία βρίσκεται σε εξέλιξη στο σώμα..

ακτινογραφία

Για την ανίχνευση του σχηματισμού στο εσωτερικό μέρος του οστικού ιστού, χρησιμοποιείται ραδιενεργός ουσία - ένας ιχνηθέτης. Το αντιδραστήριο εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματος μέσω φλέβας και σχηματίζει θρόμβο στην περιοχή των οστών, χρωματίζοντάς τα με ένα συγκεκριμένο χρώμα.

Στη συνέχεια, χρησιμοποιούνται ακτίνες Χ. Εάν το οστό είναι γκρίζο στην εικόνα, η περιοχή είναι υγιής. Εάν η περιοχή επισημαίνεται στο σκοτάδι, υπάρχουν ακτινολογικά σημάδια ενός όγκου.

Υπολογιστική τομογραφία (CT)

Με τη βοήθεια ακτίνων Χ σε διαφορετικές γωνίες, δημιουργείται μια εικόνα του ανθρώπινου σώματος σε τρεις διαστάσεις. Στον υπολογιστή, οι εικόνες συνδυάζονται για να σχηματίσουν μια διατομή στην οποία μπορεί να φανεί ο όγκος..

Στην περίπτωση του σαρκώματος του Ewing στο στήθος, θα πραγματοποιηθεί παρόμοια διάγνωση για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν μεταστάσεις στους πνεύμονες. Το CT θα βοηθήσει επίσης στον προσδιορισμό του μεγέθους της βλάβης. Για να καταστεί ο όγκος καλύτερα ορατός στις εικόνες, ο ασθενής εγχέεται με έναν παράγοντα αντίθεσης στη φλέβα πριν από την εξέταση, το οποίο λεκιάζει το σάρκωμα στο επιθυμητό χρώμα..

Μαγνητική τομογραφία (MRI)

Η διάγνωση είναι σχεδόν ίδια με την CT. Η διαφορά είναι ότι αυτή η διαδικασία χαρακτηρίζεται από τη λήψη ενός αποτελέσματος χρησιμοποιώντας ένα μαγνητικό πεδίο.

Βιοψία

Για ανάλυση, ο γιατρός παίρνει από τον ασθενή ένα μικρό μέρος του όγκου ή του οστικού ιστού, μυελό των οστών. Εάν υπάρχουν φόβοι για την ανάπτυξη της παθολογίας, χρησιμοποιώντας βιοψία, μπορούν να επιβεβαιωθούν ή να διαψευστούν. Ο αφαιρούμενος άτυπος ιστός εξετάζεται με μικροσκόπιο και γίνεται ένα συμπέρασμα σχετικά με την παρουσία της νόσου.

Πώς αντιμετωπίζεται το σάρκωμα του Ewing;?

Η θεραπεία για αυτόν τον τύπο καρκίνου είναι αρκετά επιθετική. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια συχνά διαγιγνώσκεται σε καθυστερημένο στάδιο, όταν η διαδικασία πολλαπλασιασμού των μεταστάσεων έχει ήδη ξεκινήσει..

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία για το σάρκωμα μπορεί να μειώσει το μέγεθος του κακοήθους όγκου, ώστε να μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά. Η θεραπεία περιλαμβάνει ένα σύμπλεγμα πολλών χημικών αντιδραστηρίων ταυτόχρονα. Η διαδικασία επαναλαμβάνεται μετά τη χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη πιθανών κακοήθων κυττάρων που απομένουν.

Χειρουργική θεραπεία

Εάν μια πορεία χημειοθεραπείας έχει θετική επίδραση στο μέγεθος του όγκου, ο χειρουργός μπορεί να αποκόψει τον όγκο. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν τα στοιχεία των οστών και πρέπει να αντικατασταθούν με υγιείς ιστούς.

Έκθεση ακτινοβολίας

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να γίνει σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοβολία χρησιμοποιείται εάν το σάρκωμα δεν μπορεί να αφαιρεθεί ή ο όγκος αποκόπηκε, αλλά παραμένουν μη λειτουργικές περιοχές.

Περίοδος αποκατάστασης

Τα άτομα που έχουν θεραπεύσει το σάρκωμα του Ewing μπορεί να είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν με άλλους όγκους ή λευχαιμίες, καθώς είναι πάντα σε κίνδυνο..

Όταν ολοκληρωθεί η πρώτη φάση της θεραπείας, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται στενά. Ένα άτομο πρέπει να εγγραφεί σε ιατρικό οργανισμό και να υποβάλλει τακτικά εξετάσεις, διαγνωστικά και να κάνει τις απαραίτητες εξετάσεις. Είναι σημαντικό να ελέγξετε την κατάσταση για να αποφύγετε την υποτροπή..

Πρόβλεψη

Προκειμένου να προβλεφθεί η επιτυχία της θεραπείας, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη ορισμένοι παράγοντες: όταν έγινε η διάγνωση, εάν οι μεταστάσεις εξαπλώθηκαν, όπου ακριβώς βρίσκεται ο όγκος.

Η ασθένεια είναι ιάσιμη στο πρώτο στάδιο. Εάν ο όγκος μπορεί να αποκοπεί πριν εμφανιστούν πρόσθετες εστίες παθολογίας, το ποσοστό ανάκαμψης είναι στο επίπεδο του 70%. Αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί με τη βοήθεια φαρμάκων που παίρνει ο ασθενής κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας. Σήμερα, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται με μικρές παρενέργειες στο σώμα. Λόγω αυτού, η θεραπεία είναι αποτελεσματική και ο κίνδυνος εκ νέου ανάπτυξης παθολογίας είναι ελάχιστος..

Εάν η διαδικασία μετάστασης έχει ήδη ξεκινήσει, η πρόγνωση εξαρτάται από το ποιες περιοχές επηρεάζονται από καρκίνο. Μια αρνητική κατάσταση για τον ασθενή είναι η κατάσταση κατά την οποία έχουν προκύψει δευτερογενείς εστίες στους πνεύμονες ή στους λεμφαδένες και η επέμβαση είναι αδύνατη. Συχνά, οι μεταστάσεις βρίσκονται στον ιστό των οστών ή στον μυελό των οστών. Σε αυτήν την περίπτωση, το ποσοστό επιβίωσης είναι 30%.

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να ληφθούν προληπτικά μέτρα για την αποφυγή αυτής της ασθένειας, επειδή οι λόγοι για την ανάπτυξη σαρκώματος είναι άγνωστοι μέχρι σήμερα..

Οι ασθενείς με διάγνωση σαρκώματος του Ewing πρέπει να θυμούνται ότι αυτό δεν είναι πρόταση. Είναι σημαντικό να λάβετε εγκαίρως την απαραίτητη θεραπεία και να ακολουθήσετε τις κλινικές συστάσεις των γιατρών.

Το σάρκωμα του Ewing

Το σάρκωμα του Ewing είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα που αναπτύσσεται από τον ιστό των οστών. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται στην εφηβεία ή στην εφηβεία. Επηρεάζει επίπεδα και μακριά σωληνοειδή οστά. Είναι ένας από τους πιο επιθετικούς όγκους, επιρρεπείς σε πρώιμη μετάσταση. Εκδηλώνεται με πόνο, μετά - οίδημα, τοπική υπεραιμία και υπερθερμία, καθώς και τοπική επέκταση του φλεβικού δικτύου. Στα μεταγενέστερα στάδια, προσδιορίζεται ένας όγκος και συχνά εμφανίζεται ένα παθολογικό κάταγμα του προσβεβλημένου οστού. Συνδυασμένη θεραπεία, περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση (εάν είναι δυνατόν, ριζική απομάκρυνση του νεοπλάσματος) σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία, καθώς και πριν και μετεγχειρητική χημειοθεραπεία.

ICD-10

  • Οι λόγοι
  • Παθολογία
  • Συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing
  • Διαγνωστικά
  • Θεραπεία με σάρκωμα του Ewing
  • Πρόβλεψη και πρόληψη
  • Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Το σάρκωμα του Ewing είναι ένας κακοήθης όγκος των οστών που χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και πρώιμη έναρξη μεταστάσεων. Συνήθως αναπτύσσεται σε παιδιά, εφήβους και νέους. Συνοδεύεται από πόνο και τοπικές αλλαγές στους μαλακούς ιστούς (οίδημα, υπεραιμία, υπερθερμία). Στα μεταγενέστερα στάδια, ο όγκος γίνεται ορατός κατά την εξέταση και ψηλάφηση. Η θεραπεία πραγματοποιείται από έναν ογκολόγο, περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Το σάρκωμα του Ewing είναι ο δεύτερος συχνότερος κακοήθης όγκος που εμφανίζεται στην παιδική ηλικία, αντιπροσωπεύοντας το 10 έως 15% του συνολικού αριθμού των κακοήθων νεοπλασμάτων των οστών. Είναι σπάνιο σε ενήλικες άνω των 30 ετών και σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων της νόσου εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 10 και 15 ετών. Τα αγόρια αρρωσταίνουν συχνότερα από τα κορίτσια, τους Καυκάσιους - συχνότερα εκπρόσωποι των αγώνων Negroid και Mongoloid.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το πρωτογενές νεόπλασμα σε αυτήν την ασθένεια εμφανίζεται στους μαλακούς ιστούς και όχι στα οστά. Αυτή η μορφή της νόσου ονομάζεται σάρκωμα Ewing extraosseous (extraosseous). Επιπλέον, υπάρχουν επιθετικοί κακοήθεις όγκοι παρόμοιοι στη φύση και τη δομή, που ανήκουν στην ομάδα των λεγόμενων όγκων της οικογένειας σαρκώματος του Ewing. Αυτή η ομάδα, εκτός από το υπερβολικό σάρκωμα και τα οστά, περιλαμβάνει PNET (περιφερικοί πρωτόγονοι νευροεκτοδερμικοί όγκοι). Οι εξωγενείς μορφές και το PNET αντιπροσωπεύουν μαζί περίπου το 15% του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων σαρκώματος του Ewing.

Οι λόγοι

Οι λόγοι για την ανάπτυξη του σαρκώματος του Ewing δεν έχουν προσδιοριστεί με ακρίβεια. Ωστόσο, ορισμένοι ερευνητές στον τομέα της σύγχρονης ογκολογίας πιστεύουν ότι μια κληρονομική προδιάθεση παίζει κάποιο ρόλο στην εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Σε περίπου 40% των περιπτώσεων, υπάρχει σχέση με έναν προηγούμενο τραυματισμό. Υπάρχουν ενδείξεις αυξημένης πιθανότητας εμφάνισης της νόσου σε ασθενείς με ορισμένους τύπους σκελετικών ανωμαλιών (ανευρυσσμική κύστη των οστών, ένχονδρομα κ.λπ.), καθώς και διαταραχές της ενδομήτριας ανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος (νεφρική επανάληψη, υποσπαδίες). Δεν έχει αποδειχθεί σύνδεση με έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία.

Παθολογία

Τις περισσότερες φορές, το σάρκωμα του Ewing βρίσκεται στο μηριαίο οστό, τα οστά της λεκάνης, την κνήμη και τη ίνωση, την ωμοπλάτη, τα πλευρά, τον βραχίονα και τους σπονδύλους. Όταν εμφανίζεται σε μακρά σωληνοειδή οστά, ο όγκος συνήθως εντοπίζεται στην περιοχή της διάλυσης και, στη συνέχεια, καθώς μεγαλώνει, εξαπλώνεται προς τους επίφυση. Σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων, υπάρχει ενδομυελική τοποθεσία του νεοπλάσματος και τάση για εξάπλωση καρκινικών κυττάρων κατά μήκος του καναλιού μυελού των οστών..

Το σάρκωμα του Ewing συνήθως μεταστάσεις στους πνεύμονες. Στη δεύτερη θέση όσον αφορά τον επιπολασμό είναι μεταστάσεις στον μυελό των οστών και στον ιστό των οστών. Στα μεταγενέστερα στάδια, οι μεταστάσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα προσδιορίζονται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εντοπίζονται μακρινές μεταστάσεις στον υπεζωκότα, μεσοθωρακικοί λεμφαδένες, εσωτερικά όργανα και οπισθοπεριτοναϊκός χώρος. Λόγω της πρώιμης μετάστασης, μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, το 15 έως 50% των ασθενών έχουν ήδη μεταστάσεις, οι οποίες μπορούν να ανιχνευθούν χρησιμοποιώντας ρουτίνες εξετάσεις. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών έχει μικρομεταστάσεις.

Συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing

Το πρώτο, πρώιμο σημάδι της νόσου είναι ο πόνος στην πληγείσα περιοχή. Στην αρχή, είναι αδύναμο ή μέτριο, αυθόρμητα εξασθενεί ή εξαφανίζεται και στη συνέχεια επανεμφανίζεται. Σε αντίθεση με τον πόνο σε φλεγμονώδεις διεργασίες, αυτός ο πόνος δεν μειώνεται σε ηρεμία, τη νύχτα ή όταν το άκρο είναι σταθερό. Αντίθετα, το σάρκωμα του Ewing χαρακτηρίζεται από αυξημένο πόνο τη νύχτα..

Καθώς ο πόνος εξελίσσεται, ο πόνος γίνεται πιο έντονος, σας στερεί τον ύπνο και περιορίζει τις καθημερινές σας δραστηριότητες. Η συστολή του πόνου αναπτύσσεται σε μια κοντινή άρθρωση. Η ψηλάφηση της πληγείσας περιοχής είναι επώδυνη. Η θερμοκρασία του δέρματος πάνω από αυτό αυξάνεται. Υπάρχει μια πάστα μαλακών ιστών, τοπική υπεραιμία και επέκταση των σαφενών φλεβών. Ο όγκος αναπτύσσεται γρήγορα και (συνήθως αρκετούς μήνες μετά την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων) γίνεται τόσο μεγάλος που μπορεί να γίνει αισθητός. Στα μεταγενέστερα στάδια, ένα παθολογικό κάταγμα εμφανίζεται συχνά στην περιοχή του νεοπλάσματος..

Τα τοπικά κλινικά συμπτώματα συνδυάζονται με αυξανόμενα συμπτώματα γενικής τοξικότητας όγκου. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία και απώλεια όρεξης. Υπάρχει μείωση του βάρους έως την εξάντληση. Η θερμοκρασία του σώματος ανυψώνεται σε αριθμούς υποπλεγμάτων ή ακόμη και εμπύρετων. Προσδιορίζεται η περιφερειακή λεμφαδενίτιδα. Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν αναιμία.

Ορισμένα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση του νεοπλάσματος. Έτσι, όταν εμφανίζεται το σάρκωμα του Ewing, η χωλότητα εμφανίζεται στα οστά των κάτω άκρων. Με βλάβη στους σπονδύλους, είναι δυνατό να αναπτυχθεί ισχαιμική μυελοπάθεια συμπίεσης με δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων και τα φαινόμενα παραπληγίας. Για νεοπλάσματα στα οστά του θώρακα, μπορεί να εμφανιστούν αναπνευστική ανεπάρκεια, υπεζωκοτική συλλογή και αιμόπτυση.

Διαγνωστικά

Κατά κανόνα, στο αρχικό στάδιο, οι ασθενείς απευθύνονται σε γιατρούς τραύματος. Και η πρώτη μελέτη που υποψιάζεται ότι το σάρκωμα του Ewing είναι μια ακτινογραφία του προσβεβλημένου οστού. Αυτή η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό αντιδραστικών και καταστροφικών διεργασιών σχηματισμού οστών. Τα περιγράμματα του φλοιού στρώματος είναι αδιάκριτα, προσδιορίζεται η ανατομή και η ίνας του φλοιού.

Όταν το περιόστεο εμπλέκεται στη διαδικασία, αποκαλύπτονται μικρές στρωματοειδείς ή βελόνες που μοιάζουν με το ρουλεντογράφημα. Επιπλέον, οι εικόνες δείχνουν μια περιοχή αλλαγών μαλακού ιστού που είναι μεγαλύτερη σε μέγεθος από τον πρωτογενή όγκο των οστών. Ταυτόχρονα, το συστατικό όγκου μαλακού ιστού είναι ομοιογενές, λείπουν οι χόνδροι εγκλεισμοί, εστίες ασβεστοποίησης ή παθολογικός σχηματισμός οστού..

Όταν εντοπίζονται τυπικά σημάδια ακτίνων Χ του σαρκώματος του Ewing, ο ασθενής αποστέλλεται στο ογκολογικό τμήμα, όπου πραγματοποιείται εκτεταμένη εξέταση για την αξιολόγηση της κατάστασης της πρωτεύουσας εστίασης και τον εντοπισμό μεταστάσεων. Κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας εξέτασης, πραγματοποιείται υπολογιστική τομογραφία ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού οστών και μαλακών ιστών που επηρεάζονται από την κακοήθη διαδικασία. Αυτές οι μελέτες σάς επιτρέπουν να προσδιορίσετε με ακρίβεια το μέγεθος του νεοπλάσματος, τον βαθμό εξάπλωσής του μέσω του καναλιού μυελού των οστών, τη σύνδεση με τη νευροαγγειακή δέσμη και τους γύρω ιστούς.

Η υπολογιστική τομογραφία και η ακτινογραφία των πνευμόνων χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση μεταστάσεων στον πνευμονικό ιστό. Για την ανίχνευση μεταστάσεων στα οστά, στο μυελό των οστών και στα εσωτερικά όργανα - τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, υπερηχογράφημα και οστεοσπινθηρογραφία. Επιπλέον, πραγματοποιούνται διάφορες μελέτες για την ακριβή αξιολόγηση της φύσης του νεοπλάσματος..

Πραγματοποιείται βιοψία και το υλικό λαμβάνεται από μια θέση οστικού ιστού κοντά στο κανάλι του μυελού, ή, εάν αυτό δεν είναι δυνατό, από το συστατικό μαλακού ιστού του όγκου. Δεδομένου ότι το σάρκωμα του Ewing χαρακτηρίζεται από τοπική και μακρινή βλάβη στο μυελό των οστών, πραγματοποιείται διμερής τρενοβιοψία, κατά την οποία ο μυελός των οστών λαμβάνεται από τα φτερά του ιλίου. Για να εκτιμηθεί η φύση της διαδικασίας, μπορούν επίσης να διεξαχθούν ανοσοϊστοχημικές έρευνες και μοριακές γενετικές μελέτες (υβριδισμός φθορισμού - για επιβεβαίωση της διάγνωσης, αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης - για την ανίχνευση μικρομεταστάσεων).

Θεραπεία με σάρκωμα του Ewing

Δεδομένου ότι αυτός ο όγκος ανήκει στην κατηγορία των πολύ επιθετικών νεοπλασμάτων, πρώιμων μεταστάσεων, η θεραπεία του πρέπει να περιλαμβάνει την επίδραση σε ολόκληρο το σώμα και όχι μόνο στην κύρια εστίαση, ακόμη και σε περιπτώσεις όπου δεν βρέθηκαν μεταστάσεις. Το γεγονός είναι ότι υπάρχει πολύ μεγάλη πιθανότητα πρώιμης εμφάνισης μικρομεταστάσεων, οι οποίες κατά τη στιγμή της διάγνωσης δεν μπορούν να ανιχνευθούν χρησιμοποιώντας υπάρχουσες μεθόδους. Η συνδυασμένη θεραπεία του σαρκώματος του Ewing περιλαμβάνει συντηρητική θεραπεία και χειρουργικές επεμβάσεις και αποτελείται από τα ακόλουθα συστατικά:

  • Προ-και μετεγχειρητική χημειοθεραπεία, συνήθως χρησιμοποιώντας πολλά φάρμακα (δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, ιφωσφαμίδη, ετοποσίδη και ακτινομυκίνη σε διάφορους συνδυασμούς). Μετά από μια πορεία θεραπείας, αξιολογείται η απόκριση του όγκου στη θεραπεία. Ένα καλό αποτέλεσμα είναι η παρουσία όχι περισσότερο από 5% των ζωντανών καρκινικών κυττάρων.
  • Ακτινοθεραπεία με υψηλές δόσεις. Πραγματοποιείται στην κύρια εστίαση και, παρουσία μεταστάσεων στον πνευμονικό ιστό - και στους πνεύμονες.
  • Χειρουργική επέμβαση. Εάν είναι δυνατόν, ο όγκος απομακρύνεται ριζικά, μαζί με το συστατικό του μαλακού ιστού. Σε αυτήν την περίπτωση, το αφαιρούμενο τμήμα του οστού αντικαθίσταται με ενδοπρόθεση. Αλλά ακόμη και αν, λόγω της θέσης και του μεγέθους του νεοπλάσματος, δεν είναι δυνατόν να το αφαιρέσετε εντελώς, η χειρουργική θεραπεία (μερική εκτομή) μπορεί να βελτιώσει τον έλεγχο των όγκων και να αυξήσει τις πιθανότητες επιτυχούς έκβασης..

Στο παρελθόν, το σάρκωμα του Ewing υπέστη συνήθως ακρωτηριασμό - ακρωτηριασμό και αποσυναρμολόγηση. Οι σύγχρονες τεχνικές καθιστούν δυνατή τη διεξαγωγή χειρουργικών επεμβάσεων συντήρησης οργάνων όχι μόνο σε μικρά (peroneal, radial, ulna, scapula, collarbone and ribs), αλλά και σε μεγάλα οστά (βραχίονες, μηριαία και ακόμη και πυελικά οστά). Σε περίπτωση μετάστασης στο μυελό των οστών και στα οστά, συνταγογραφείται εντατική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει ολική ακτινοβόληση ολόκληρου του σώματος, χημειοθεραπεία με χρήση μεγαδόσεων φαρμάκων και μεταμόσχευση περιφερειακών βλαστικών κυττάρων ή μυελού των οστών.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η έγκαιρη συνδυαστική θεραπεία παρέχει συνολική επιβίωση 70% για ασθενείς με εντοπισμένο σάρκωμα Ewing. Παρουσία μεταστάσεων οστών και μυελού των οστών, η πρόγνωση είναι σημαντικά χειρότερη, ωστόσο, ο συνδυασμός χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, ολικής ακτινοθεραπείας και μεταμόσχευσης μυελού των οστών καθιστά δυνατή την αύξηση του ποσοστού επιβίωσης των ασθενών με μεταστατική μορφή της νόσου από 10% σε 30% ή περισσότερο..

Όλοι οι ασθενείς μετά την ανάρρωση πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικούς ελέγχους για έγκαιρη ανίχνευση υποτροπών και έλεγχο των παρενεργειών. Πρέπει να έχουμε κατά νου ότι ορισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να εμφανιστούν όχι μόνο κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αλλά και πολύ μετά την ολοκλήρωσή της. Αυτές οι επιδράσεις περιλαμβάνουν ανδρική και γυναικεία υπογονιμότητα, καρδιομυοπάθεια, μειωμένη ανάπτυξη των οστών και αυξημένη πιθανότητα δευτερογενών κακοήθων νεοπλασμάτων. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς που έλαβαν θεραπεία για το σάρκωμα του Ewing μπορούν να ζήσουν με πλήρη ζωή. Η πρόληψη δεν έχει αναπτυχθεί.

Το σάρκωμα του Ewing στα παιδιά

Το σάρκωμα του Ewing ονομάζεται συνήθως κακοήθης όγκος στον οστικό ιστό. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά ή νέους. Κακοήθης ανάπτυξη εμφανίζεται στα οστά του κάτω σώματος.

Οι λόγοι

Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε αρσενικά παιδιά και εφήβους της φυλής του Καυκάσου. Οι αιτιώδεις παράγοντες αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν:

  • Γενετική προδιάθεση (εάν έχουν διαγνωστεί κακοήθεις όγκοι στην άμεση οικογένεια του ασθενούς).
  • Η εμφάνιση τραυματισμών.
  • Καλοήθεις οστικές μάζες.
  • Παθολογίες ανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος και συγγενείς ανωμαλίες του οστικού ιστού.

Σε γενικές γραμμές, οι αιτίες της εμφάνισης του σαρκώματος του Ewing δεν είναι γνωστές με βεβαιότητα. Συμβαίνει ότι, ελλείψει κληρονομικότητας και προβλημάτων υγείας, ένα παιδί αναπτύσσει κακοήθη όγκο στη θέση του οστικού ιστού.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις του σαρκώματος του Ewing είναι οι εξής:

  • Μεταξύ των μη ειδικών συμπτωμάτων, διακρίνεται η εμφάνιση αδυναμίας. Ο ασθενής κουράζεται γρήγορα. Αυτό είναι το πρώτο σημάδι μιας τέτοιας ασθένειας, αλλά επειδή μπορεί να εφαρμοστεί σε πολλές άλλες ασθένειες, η έγκαιρη διάγνωση της κακοήθους διαδικασίας φαίνεται αδύνατη..
  • Άλλα σημεία που σχετίζονται με γενικά συμπτώματα είναι η έναρξη της αναιμίας. ο ασθενής δεν δείχνει την επιθυμία να φάει, υπάρχει απότομη μείωση του βάρους. η θερμοκρασία αυξάνεται (συχνά έως 38 βαθμούς).
  • Στη συνέχεια, ο πόνος εμφανίζεται στην περιοχή του υπάρχοντος όγκου. Ο πόνος χαρακτηρίζεται από μέτρια ή αδυναμία στο πρώτο στάδιο του σαρκώματος, αργότερα το σύμπτωμα εντείνεται. Οι επίπονες αισθήσεις χαρακτηρίζονται από ασυνέπεια, μπορούν να εξαφανιστούν, μετά την οποία ξαναρχίζουν. Αυξημένος πόνος εμφανίζεται τη νύχτα, ενοχλώντας τον ασθενή ακόμα και όταν βρίσκεται σε ηρεμία.
  • Σημειώνεται οίδημα μαλακών ιστών. το προσβεβλημένο οστό παραμορφώνεται. το αγγειακό μοτίβο ενισχύεται, οι φλέβες διασταλούν αισθητά.
  • Παθολογικά κατάγματα εμφανίζονται στη θέση του προσβεβλημένου οστικού ιστού.
  • Οι κοντινοί λεμφαδένες μεγεθύνονται.

Διάγνωση του σαρκώματος του Ewing σε παιδιά

Συχνά, με συμπτώματα πόνου στα οστά που ενοχλούν το παιδί, οι γονείς πηγαίνουν στο γιατρό για ακτινογραφία. Μια τέτοια μελέτη σας επιτρέπει να παρατηρήσετε την παθολογική διαδικασία στον ιστό των οστών..

Στο μέλλον, γίνεται υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία. Χρησιμοποιώντας αυτές τις διαγνωστικές μεθόδους, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει την παρουσία μεταστάσεων.

Για να διευκρινιστούν οι ιδιαιτερότητες του υπάρχοντος σχηματισμού, καθώς και το στάδιο της νόσου, χρησιμοποιείται βιοψία. Για το σκοπό αυτό, το υλικό της περιοχής που έχει υποστεί βλάβη από το σάρκωμα αφαιρείται και πραγματοποιούνται ανοσοϊστοχημικές και ιστολογικές αναλύσεις..

Δεδομένου ότι μια τέτοια κακοήθης διαδικασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεταστάσεων στους πνεύμονες, πραγματοποιείται τομογραφία και ακτινογραφία των αναπνευστικών οργάνων, καθώς και οστεοσκόπηση..

Μερικές φορές απαιτείται να εξεταστεί το υλικό του μυελού των οστών για να προσδιοριστεί η έκταση της βλάβης του. Πραγματοποιείται διμερής τρενοβιοψία, παρακέντηση του μυελού των οστών και τρεπανοβιοψία.

Λαμβάνεται αίμα για ανάλυση. Διερευνάται δείκτης της παρουσίας λευκοκυττάρων και γαλακτικών αφυδρογονώνων, οι οποίες μπορούν να αυξηθούν σε σοβαρό στάδιο της νόσου..

Επιπλοκές

Το ποσοστό επιβίωσης μετά από αυτή την ασθένεια είναι 70 τοις εκατό. Οι επιπλοκές αυτής της ασθένειας εκδηλώνονται σε περίπτωση αναποτελεσματικής θεραπείας, καθυστερημένης θεραπείας ή αποτυχίας επίσκεψης γιατρού. Ως αποτέλεσμα παθολογικών διεργασιών στο σώμα, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιομυοπάθεια, μειωμένη ανάπτυξη των οστών, νεφρική ανεπάρκεια λόγω νεφροτοξικότητας χημειοθεραπείας και μπορεί να εμφανιστούν άλλοι κακοήθεις όγκοι. Πιθανός θάνατος.

Θεραπευτική αγωγή

Τι μπορείς να κάνεις

Εάν ένα παιδί παραπονιέται για πόνο, είναι επείγουσα ανάγκη να επισκεφθείτε έναν γιατρό. Η παράβλεψη των παραπόνων του παιδιού μπορεί να είναι γεμάτη από το γεγονός ότι θα χάσετε το πρώτο στάδιο μιας επικίνδυνης ασθένειας και θα είναι πολύ πιο δύσκολο να ανακάμψετε..

Η αυτοθεραπεία μπορεί να βλάψει μόνο, κάθε ασθένεια απαιτεί ακριβή διάγνωση και επαγγελματική ιατρική βοήθεια.

Τι κάνει ο γιατρός

Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται με εντοπισμό, η θεραπεία της προβλέπει υποχρεωτική πολυχημειοθεραπεία.

Πραγματοποιούνται ακτινοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική αφαίρεση της μάζας είναι συνήθως η πιο αποτελεσματική θεραπεία..

Εάν ένα άκρο έχει υποστεί βλάβη, ο χειρουργός αφαιρεί ένα τμήμα της επιφάνειας των οστών, το οποίο στη συνέχεια αντικαθίσταται με μια ενδοπρόθεση. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, ο ακρωτηριασμός των άκρων καταφεύγει, αν και σήμερα αυτό είναι περισσότερο η εξαίρεση από τον κανόνα. Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας καθιστούν δυνατή την πρόληψη μιας τόσο ριζικής απόφασης, που σημαίνει αναπηρία για τον ασθενή και αλλαγή στην ποιότητα ζωής..

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται μαζί με ακτινοβολία και χειρουργική θεραπεία. Προκειμένου να προσδιοριστεί η μέθοδος της περαιτέρω θεραπείας, οι ειδικοί εξετάζουν τα σωματίδια του κακοήθους σχηματισμού..

Κατά κανόνα, μια πορεία θεραπείας με χημικά φάρμακα σε περίπτωση σαρκώματος του Ewing μπορεί να διαρκέσει από επτά έως δέκα μήνες. Εάν ο ασθενής πάσχει από τη μορφή της νόσου, η οποία συνοδεύεται από μεταστάσεις, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί χημειοθεραπεία με σημαντικές δόσεις φαρμάκων..

Πρόληψη

Δυστυχώς, δεν υπάρχουν αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης σαρκώματος του Ewing σε παιδιά και εφήβους. Ούτε ο τρόπος ζωής του παιδιού ούτε η διατροφή του μπορούν να επηρεάσουν την παρουσία κακοήθους όγκου ή την απουσία του. Η ασθένεια συνήθως έχει κληρονομικό χαρακτήρα εμφάνισης, αν και δεν προκύπτει από την απουσία καρκίνου σε συγγενείς ότι το παιδί είναι 100% ασφαλισμένο έναντι της ανάπτυξης σαρκώματος..